成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察

  本文关键词：成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察，由笔耕文化传播整理发布。

目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a和CD68(+)。3例患

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诊断病理学杂志 2 0 0 7年 l 2月第 l 4卷第 6期

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成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察 李雪‘,金木兰，罗静‘,叶俏，刘洋‘ (首都医科大学附属北京朝阳医院 1 . 病理科；2 .呼吸科，北京 1 0 0 0 2 0 )

[摘要] 目的 方法

阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症 ( L C H )的临床病理特征，提高对其临床及病理表现的认识。

报道 3例成人肺 L C H的临床和病理改变，进行常规 H E染色及免疫组化法染色、 Ma s s o n三色染色、 We i g e r t间

苯二酚一品红染色及电镜检查，并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果 3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变，免疫组化染色 S - 1 0 0、 C D l a和C D 6 8 (+)。3例患者均有长期大量吸烟史，其中1 例患有肺动脉高压，其肺活检组织中可见小动脉和小静脉内膜纤维性增厚，血管腔狭窄。结论意义；该病的发病与吸烟关系密切，晚期患者应警惕肺动脉高压的可能性。 [关键词] 朗格汉斯组织细胞增生症；肺；成人； 临床病理学特征[中图分类号] R 7 3 4 . 2[文献标识码] A[文章编号] 1 0 0 7—8 0 9 6 ( 2 0 0 7 ) 0 6— 0 4 1 9— 0 4 开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检组织的病理学检查对肺 I EH的确诊有重要作用；免疫组化 S - 1 0 0和 C D l a对诊断和鉴别诊断有重要

C l i n i c o p a t h o l o g i c f e a t u r e s o f a d u l t p u l mo n a r y La n g e r h a n s’ s c e H h i s t o c y t o s i s

L I Xu e‘ J I N Mu - l u n ,L U O J i n g‘, e t a/ . ,

( 1 . D e p a r t m e n t o f P a t h o l o g y; 2 . B e i j i n 9 I n s t i t u t e f o R e s p i r a t o r y Me d i c i n e, B e i j i n g C h a o y a n g H o￣i t a l, C a p i t a l M e d i c a l U n i v e r s i t y,

B e i j i n 9 1 0 0 0 2 0,C h i n a

)

A b s t r a c t: O b j e c t i v e T o i n q u i r e i n t o h t e c l i i n c o p a ho t l o g i c f e a t u r e s f o a d L d t p lm u o n a r y L a n g e r h a n s’ S c e l l h i s t cy o t o s i s( P L C H) , I 1 1 r e e c a s e s f o a d u l t P LCH we r e￣u ie d d wi h t c o nv e n t i o n l a h i s t o p a ho t l o g i c 1. a s t a i s, Ma n s s o n

s t a i n,W e i g e r t s t a i n a n d e l e c t r o n mi c r o s c o p y,a nd i t s c l i ic n a l nd a p a t h o l o g i c l a in f d i n g s we r e a n a l y z e d it w h r e v i e w o ft he l i t e r a t u r e.

R e s u l t s I n i f l t r a t i o n b y L a n g e r h n’ a S c e l l s w a s o b v i o u s i n a l l he t 3 c a s e s . T h e c e l l s e x p r e s s e d S - 1 0 0( 3/ 3 ), C D l a( 3/ 3 ), nd a C D 6 8( 3/ 3) .AⅡ o f he t t h r e e at p i e n t s h a d a l o n g s mo￣n g M￣ o y,a r nd o n e o f he t m h a d he t p u l m o n a r y h y p e ae n s i o n s a a c o mp l i c a i t o n .I n t h i s c a s e,Ma ss o n s t a i n nd a We i g e r t s t a i n s h o w e d he t i n t i ma l i f b r o s i s nd a p a r t i l a o c c l u s i o n f o t h e s ma l l p lm u o n a r y a r t e y r nd a v e i n. Co n c l u s i o n I n c a s e s he t r e i s s u s p i c i o n o f P L C H,p u l m

o n a r y b i o p s y i s s t r o n g l y a d v i s e d f o r a d e i f it n i v e

ia d g n o s i s.S- 1 0 0 nd a CDl a i mmu n o s t a i in n g i s v e y r i mp o r t a n t i n t h i s s e t t i g .PL n CH i s d e in f it e l y a s mo k i g- n r e l a t d e is d e a s e nd a he t

os p s i b i l i y t f o p u l mo n a r y h y p e r t e n s i o n s h o u l d b e k e p t i n mi n d wh e n d e a l i g n it w h he t a d v nc a d e s t a g e at p i e n s. t Ke y wo r ds: La n g e r h a n s’ S c e l l h i s t cy o t si o s;Pu l mo n a r y,a d lt u;Oi ic n o at p ho l o g i c f at e ur e s

朗格汉斯组织细胞由巨噬细胞系分化而来，是 一

不同…。肺 L C H是一种发病率较低，致死率较高的疾病，患者多为成年吸烟者，在弥漫性肺实质疾病 ( d i f u s e p a r e n c h y m a l l u n g d i e s a s e,D P L J ) )中所占比率 < 5%[ 2 3是罕见但重 ,

种抗原递呈细胞，正常情况下存在于表皮、真皮、

消化管的复层扁平上皮、淋巴结和胸腺内。朗格汉 斯组织细胞增生症 ( L a n g e r h a n s c e l l h i s t o c y t o s i s, L c H)

要的 D P L D的组成部分，主要

由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起，可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官¨ J。有关

特征是多种器官内朗格汉斯细胞不受控制的增生和 浸润。

I EH的命名与分类有多种，文献中曾出现过的名称 有组织细胞增生症 X、 H a n d— S c h u l l e r - C h r i s t i n病、 a

1材料与方法 肺朗格汉斯组织细胞增生症 3例系北京朝阳医院 2 O 0 6 年就诊患者， 1例经开胸肺活检、 2例经电视胸腔镜

下肺活检 术获得标本。 活检标本经 4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋、 4 切

l _ e t t e r e r - S i w e病、孤立性嗜酸性肉芽肿、朗格汉斯细胞肉芽肿、Ⅱ型组织细胞增生症等。后来，，人们认识 到这些疾病实为同一病种，仅病变范围、程度及部位 通讯作者。E - m a i l:k i n m o k u n m@1 6 3 . c o i n

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