肺癌性淋巴管炎胸部X线征象

  本文关键词：弥漫性肺疾病支气管血管束高分辨率CT表现及其病理基础，由笔耕文化传播整理发布。

摘要 目的 探讨胸部平片所能提示肺癌性淋巴管炎诊断的X线征象。 方法 回顾性分析37例经支气管镜活检、胸膜活检或开胸肺活检证实的肺癌性淋巴管炎的X线和HRCT征象，寻求能提示癌性淋巴管炎的X线征象。结果 37例肺癌性淋巴管炎的X线表现中，两肺多发的支气管血管束增粗37例，两肺广泛分布的不规则增厚的克氏A线28例，两肺广泛分布的网状、网结节状阴影（不规则增厚的克氏C线）19例，两肺多发的不规则增厚的克氏B线15例，肺门淋巴结增大18例，胸膜不规则增厚16例，胸腔积液9例。结论 肺癌性淋巴管炎的影像诊断以HRCT为最佳，但优质的胸部X线平片可以提供一些有益征象，认识这些征象可避免漏诊，并且为进一步确诊提供依据。河南省人民医院放射科雷志丹

关键词    肿瘤转移，淋巴管炎；          放射摄影术；

体层摄影术，X线计算机；       病理学

Pulmonary  lymphangitic  carcinomatosis: some noticeable thoracic X-ray film imaging signs

LEI  Zhi-dan, JIA Wu-lin, WEN Ze-jun , SHI Da-peng , LU Yun-sheng

(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital,   Zhengzhou 450003, China)

Abstract: Objective To study the X-ray signs of pulmonary lymphangitic carcinomatosis (PLC) that thoracic plane film can supply. Methods The X-ray and HRCT signs of 37 cases’ PLC which were proved by  bronchoscopic or pleural or open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and some X-ray signs that could clued to PLC were found. Results Themajor X-ray features of PLC included：①37 cases’ PLC had multiple thickened bronchovascular bundles in the bilateral lung;②There were 28 cases’ PLC which irregular thickened kerley A wereextensively distributed over the bilateral lung;③19 cases’ PLC had the reticular and inosculating shadows(kerley C) that wereextensively distributed over the bilateral lung;④15 cases’ PLC had the multiple irregular thickened kerley B that wereextensively distributed over the bilateral lung;⑤18 cases’ pulmonary hilar lymph nodes were tumefied;⑥16 cases’ pleurae were irregularly thickened;⑦9 cases had hydrothoraxes. Conclusion HRCT is the most satisfactory method in diagnosing PLC. But the super-quality thoracic plane film can supply some useful signs of PLC. We can avoid missed diagnosis by acquiring these signs, and it can supply the valuable foundation of clinical confirmed diagnosis.

Key words: Carcinomatoses， lymphangitis；     Radiography;

Tomography, X-ray computed;        Pathology

      肺癌性淋巴管炎（Pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC）是一种以转移癌细胞在淋巴管内、外弥漫性生长为特征的肺内转移癌的一种特殊形式，占肺内转移瘤的6%～8%[1. 2]。本病预后极差，50%～85%的患者生存期3～6个月[3]，而高占成[2]报道平均生存期13个月。因此，PLC的诊断与治疗日益引起广大学者重视。临床工作中，，X线易与结节病、肺结核、淋巴瘤肺内浸润、慢性支气管炎、间质性肺炎及其他肺间质性病变相混淆，所以确诊较困难。但在优质的胸部X线平片上仔细观察和分析，可以找到提示PLC诊断的有益征象，从而为进一步检查提供依据。笔者虽见过一些有关PLC的X线诊断文献[3.4]，但未见过通过与HRCT的比较而得出有价值X线征象的报道。本文通过对病理确诊病例的X线和HRCT资料的回顾性分析，描述了一些对提示PLC诊断有价值的征象。

1 材料与方法

1.1一般资料  本组37例，男21例，女16例，年龄38～71岁，平均年龄55岁。临床症状:①呼吸困难31例，呈程度不等的进行性加重的呼吸困难；②咳嗽29例，多为刺激性干咳，合并感染时咳黄痰；③咯血5例，均为痰中带血；④低热3例。31例呼吸音减弱，25例紫绀，7例胸部叩诊呈浊音，4例听诊双肺有散在的吸气末细小Velcro啰音。6例无症状和体征，为术前体检发现病变，并进一步检查而确诊。15例做了肺功能检查，其中13例有限制性通气障碍，7例伴有弥散功能障碍。血气分析检查18例，均有程度不等的低氧血症，伴低碳酸血症4例。25例经支气管镜活检、8例经胸膜活检及4例经开胸肺活检病理证实。

1.2影像学检查方法 37例PLC均有胸部X线平片、CT及HRCT检查。CT扫描采用GE/Light Speed Plus 4型多层螺旋CT机。平扫层厚7.5mm，螺距系数1.5:1,重建间隔5mm，标准算法重建，矩阵512×512，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察；HRCT检查层厚1.25mm，层距10mm，骨算法图像重建，自主动脉弓水平至横膈，以肺窗观察。

1.3分析方法  由两名不知结果且经验丰富的放射科医师仔细观察37例PLC的X线征象，着重观察胸膜、克氏线、支气管血管束、肺门及纵隔的X线改变，并加以记录、分析，得出诊断。再由另两名不知结果且经验丰富的放射科医师共同分析PLC的CT及HRCT征象，着重观察胸膜、小叶核心、小叶内间隔、小叶间隔、支气管血管束、肺门及纵隔淋巴结的CT表现，并得出诊断。然后，再由一名放射科医师将PLC的X线及HRCT征象加以比较分析，寻求能提示癌性淋巴管炎的X线征象。

2  结果

2.1 PLC的原发肿瘤  分别来源于周围型肺癌13例（占13/37）、中央型肺癌2例（2/37）、乳腺癌11例（11/37）、胃癌7例（6/37）、胰腺癌4例（4/37）。

2.2 X线平片 37例PLC中，两肺多发的支气管血管束增粗37例，两肺广泛分布的不规则增厚的克氏A线28例，两肺广泛分布的网状、网结节状阴影（不规则增厚的克氏C线）19例，两肺多发的不规则增厚的克氏B线15例，肺门淋巴结增大18例，胸膜不规则增厚16例，胸腔积液9例。X线平片诊断正确26例，约占70.3%（26/37）。37例PLC的具体分布及X线征象见表1。

表1  37例PLC的分布及X线征象（例）

  增厚的克 支气管血 网结节 增厚的克 胸膜不规 胸腔 周围肿块并支气 肺门肿块并支气 肺门淋巴

    氏A线  管束增粗 状阴影  氏B线   则增厚  积液  管血管束增粗  管血管束增粗    结增大

左肺  28       37      17      11      16      6        3              2             16

右肺  25       36      19      15      13      9        10             0             18

2.3 CT及HRCT  37例PLC的主要征象：①胸膜结节；②小叶核心结节；③小叶内细网结节状影；④小叶间隔小串珠状增厚；⑤支气管血管束串珠状增粗；⑥肺门和/或纵隔淋巴结增大；⑦胸腔积液；⑧周围型肺癌并支气管血管束串珠状增粗；⑨中央型肺癌并支气管血管束串珠状增粗。CT诊断正确34例，约占91.9%（34/37）。37例PLC的具体CT表现见表2。

               表2   37例PLC的分布及CT征象（例）

     胸膜 小叶核 小叶内细 小叶间隔 支气管血  肺门淋巴  胸腔 周围型肺癌并支 中央型肺癌并支

    结节 心结节 网结节影   增厚   管束增粗    结增大  积液 气管血管束增粗 气管血管束增粗

左肺   31    15     28       33        37        28      8         3              2

右肺   26    17     25       31        37        31      11        10             0

2.4  4例开胸肺活检病理表现  镜下见肺小叶核心、小叶内、胸膜下间质内、小叶间隔内及支气管血管束内的淋巴管内充以癌细胞，呈团块状生长，淋巴管淤滞而致管腔扩张，同时伴有不同程度间质水肿、间质内肿瘤细胞浸润及纤维炎细胞浸润。

3  讨论

     PLC是指恶性肿瘤肺内淋巴转移所引起的淋巴管内外癌细胞浸润、淋巴管扩张、淋巴管周围间质水肿及纤维炎细胞浸润等病理改变，故称之[2. 5. 6]。该病多见于肺癌、乳腺癌及胃癌的肺内转移[2. 5l，也可见于结肠癌、宫颈癌、甲状腺癌等多种恶性肿瘤的肺内转移[7]。

3.1 PLC的解剖学基础及发病机制

3.1.1 PLC的解剖学基础

肺的淋巴结分为浅组和深组。浅组分布于肺胸膜深面，形成淋巴管丝汇合成淋巴管注入胸膜淋巴结，然后再分别注入肺门淋巴结或前、后纵隔淋巴结；深组位于各级支气管、血管周围，形成淋巴管丝汇合成肺的淋巴管，经肺内沿支气管血管束排列的肺淋巴结注入肺门淋巴结，然后再进一步注入气管-支气管组淋巴结，以及气管周围的气管旁淋巴结。而且淋巴管内皮细胞排列极其稀疏，且内皮细胞外缺乏基底膜，由弹性纤维丝固定在基质中，保持淋巴管扩张状态，使组织间液汇入具有活瓣的淋巴管，再经淋巴循环最终回到静脉系统。这一结构特点决定了肿瘤更容易进入淋巴系统而引起转移[8~10]。

3.1.2 PLC的发病机制

多数学者[2.4. 5]均倾向于以下几点：①肿瘤经血行转移到小的毛细血管再侵犯淋巴管，再经淋巴管到达肺门淋巴结或外周淋巴结，此途径可伴有或不伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。②由于纵隔或肺门淋巴结压迫使淋巴管梗阻，导致淋巴管扩张、淋巴液离心性逆流，肿瘤细胞由此转移到肺外周，此途径常伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。③淋巴管周围的肺间质水肿、癌细胞浸润及间质成纤维反应。本组中，乳腺癌11例、胃癌7例及胰腺癌4例的PLC表现说明肺外肿瘤的肺部淋巴道转移均遵循了上述机制。本组中13例周围型肺癌和2例中央型肺癌所发生的PLC，可见自肿块至肺门的支气管血管束呈串珠状增粗。因此，可以推测肿瘤周边部淋巴管增生较明显，肿瘤细胞很易进入其内，然后再汇入支气管血管束周围的淋巴管并致其呈串珠状增粗，然后再由于纵隔或肺门淋巴结压迫使淋巴管梗阻而发生PLC，或再经上述第一途径发生PLC，这与沈小玥等[8~10]的研究相符。

3.2 PLC胸部X平片有价值的主要征象

3.2.1支气管血管束增粗：本组37例PLC中36例的X线平片均显示双肺支气管血管束不规则增粗（图1），而相应病例的HRCT则表现为支气管血管束呈串珠状增粗（图2），且37例的HRCT均显示支气管血管束有串珠状增粗，因而支气管血管束增粗是PLC的X线及HRCT的重要征象，这与文献报道[11]相一致。

3.2.2 不规则增厚的克氏A、B线（图3）：37例PLC中，X线平片显示不规则增厚的克氏A线28例，而不规则增厚的克氏B线15例，在HRCT上表现为弥漫分布的小叶间隔呈小串珠状增厚（图4.5），这也表明不规则增厚的克氏线是PLC重要的X线征象。

3.2.3 网状、网结状阴影：此征象的病理基础[12]为间质增厚、间质结节状增厚或结节加上间质增厚，本组20例PLC的胸部平片具有此改变（图6），而相应病例的HRCT表现为小叶内间质及小叶间隔间质的结节状增厚与小叶核心结节（图7）。因此，网状、网结节状阴影也是PLC重要征象之一。

3.2.3 胸膜不规则增厚：本组PLC中X线平片显示25例不规则增厚（图8.9），HRCT显示31例有胸膜结节或胸膜下结节（图10），这可能与浅组淋巴向胸膜引流的途径有关。胸片显示比率也较大，因而也是PLC重要X征象之一。

3.2.4 胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结增大：本组中胸腔积液共计12例，占30%，与蔡后荣[7]的报道相似，肺门、纵隔淋巴结增大31例，其中X线显示18例，占48.6%。其中10例胸腔积液和18例肺门、纵隔淋巴结增大均合并了支气管血管束增粗、不规则增厚的克氏A、B线及网状、网结状阴影，X线诊断均正确。因此，虽胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结增大不是PLC所特有征象，但只要合并上述改变，应提示PLC。

3.3 胸部X线平片的观察方法与注意事项

3.3.1观察方法：①X线平片一定要求为优质胸片；②观察时要全面分析、重点突出，着重观察肺门、纵隔的淋巴结是否增大、支气管血管束是否增粗、克氏线是否增厚、是否有网状、网结状阴影、是否有胸膜结节及胸腔积液；③若为CR或DR检查，应适当调节不同的窗宽、窗位观察，以免漏诊。

3.3.2注意事项：①本组PLC中，26例上述X线征象均具有而诊断正确，因此上述征象越多越有价值，若要提示诊断应具备上述两种以上征象；②若X线提示PLC，还需要进行HRCT检查或活组织检查；③上述结构的增厚应是不规则的，与HRCT上结节状增厚是一致的，应与间质性肺水肿等界面征阴性（间质与肺泡的接触面光滑）的疾病相鉴别；④还需与其他界面征阳性的疾病相鉴别，如：结节病、恶性淋巴瘤、结核煤工尘肺；⑤X线诊断时，除结合HRCT外，还需密切结合临床。

综上所述，PLC的X线平片征象及HRCT征象有一定的特征性，尤其HRCT，对细微结构显示清晰，可以反映PLC的病理学改变，是诊断恶性肿瘤肺部淋巴途径转移的有效手段。但若肺外恶性肿瘤术前体检或术后复查胸片、有呼吸系统症状体征检查胸片及仅有X线机而无CT机的放射科检查胸部疾病时，发现有上述X线征象的病例，应考虑PLC的可能性，从而建议进一步检查。

参  考 文 献

[1] Shin M S, Shingleton H M, Partridge E E,et al. Squamous cell carcinoma of the uterine cervix. Patterns of thoracic metastases[J].Invert Radiol,1995,30(12):724-729.

[2] 高占成，邓晓梅，曹兆龙，等. 肺淋巴管癌病[J]. 中华结核和呼吸杂志，1998，21（12）：739-740.

[3] 白友贤，汤俊凡.肺部疾病X线病理诊断[M].北京：金盾出版社，1989，59-62.

[4] 魏祥，周建新，陈鲁豫. 肺癌性淋巴管炎的X线诊断[J]. 实用放射学杂志，2002，18（3）：255-256.

[5] Munk P L, Muller N L, Miller R R, et al. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: CT and pathologic findings[J]. Radiology, 1988, 166(3): 705-709.

[6] 李铁一，主编. 中华影像医学-呼吸系统卷[M].北京：人民卫生出版社，2002，235.

[7] 蔡后荣. 肺淋巴管癌病临床及X线检查特点分析[J].实用放射学杂志，2001, 16(9)：421～422.

[8]  Swartz  MA. The physiology of the lymphatic system[J]. Adv Drug Deliv Rev, 2001, 50(1) :3-20.

[9]  张洁. VEGFR-3在肿瘤淋巴管转移中的作用[J]. 国外医学肿瘤学分册，2005，32（2）：113-115.

[10] 沈小玥，吴鄂生，胡成平，等. 肺鳞癌组织中淋巴管密度和纵隔淋巴结转移的关系[J].中国现代医学杂志，2004，14（7）：53-56.

[11] 聂永康，马大庆，李铁一.弥漫性肺疾病支气管血管束高分辨率CT表现及其病理基础[J].中华放射学杂志，2000，34（7）：464-468.

[12] 潘纪戍，陈起航，刘甫庚，主编. 肺部高分辨CT[M]. 北京：中国纺织出版社，1995，90-99.

  本文关键词：弥漫性肺疾病支气管血管束高分辨率CT表现及其病理基础，由笔耕文化传播整理发布。