86例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析及随访

发布时间：2017-10-10 02:09

  本文关键词：86例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析及随访

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【摘要】：目的： 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的流行病学特点、临床表现、辅助检查、治疗、预后情况。 方法： 采用问卷调查方法，对特发性肺含铁血黄素QQ群中已确诊的86例IPH患儿临床资料进行回顾性分析，包括一般资料、主要临床症状、辅助检查、治疗、转归。根据患儿疾病有无复发，将86例IPH患儿分为复发组与无复发组，并比较两组在发病年龄、确诊年龄、用药疗程、病程、误诊时间方面有无统计学差异。 结果： 1.性别、年龄、民族构成：本组IPH患儿男：女=1：1.4，发病年龄中位数3.21岁，确诊年龄中位数3.79岁。 2.不同年份、季节IPH发病情况：2006年—2014年发病例数分别为4、2、3、2、9、16、12、21、16；IPH发病季节以冬季为主。 3.不同地域IPH发病情况：南方：北方=2.07：1；东部：西部=2.2：1 4.本组有2例患儿有IPH家族史。 5.本组IPH患儿临床表现以面色苍白、乏力为主，分别占91.86%、87.21%。 6.本组IPH患儿确诊时以中重度贫血为主。 7.截至2014年11月，，有效随访86例。86例IPH患儿均存活，其中完全停药且病情稳定者4例。病程中位数2.13年（0.5个月-11.83年）。用药疗程中位数1.67年（0.5个月-11.17年）。 8.本组IPH患儿复发率高达76.74%。复发组患儿在用药疗程及病程方面均较无复发组明显延长（P0.05）。两组在发病年龄、确诊年龄、误诊时间方面均无统计学差异（P0.05）。 结论： 1. IPH好发于学龄前期儿童，南方多于北方，东部多于西部。近5年发病例数逐年增多。 2. IPH患儿的临床表现以面色苍白、乏力为主，缺乏特异性。 3. IPH为高复发率疾病。
【关键词】：含铁血黄素沉着症 特发性 儿童 问卷调查 随访
【学位授予单位】：吉林大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2015
【分类号】：R725.6
【目录】：

• 前言4-5
• 中文摘要5-7
• Abstract7-13
• 英文缩略词13-14
• 第1章 综述14-24
• 1.1 流行病学14
• 1.2 病因及发病机制14-16
• 1.2.1 免疫因素14-15
• 1.2.2 遗传因素15-16
• 1.2.3 铁代谢因素16
• 1.2.4 环境因素16
• 1.3 病理16-17
• 1.4 临床表现17
• 1.5 实验室检查17-19
• 1.5.1 血常规17
• 1.5.2 铁代谢检查17-18
• 1.5.3 含铁血黄素细胞的查找18
• 1.5.4 开胸肺活检18
• 1.5.5 自身免疫抗体检测18-19
• 1.5.6 肺功能检查19
• 1.6 影像学检查19-20
• 1.7 诊断20
• 1.8 治疗20-23
• 1.8.1 糖皮质激素20-21
• 1.8.2 免疫抑制剂21-22
• 1.8.3 抗疟药22
• 1.8.4 祛铁治疗22
• 1.8.5 体外膜肺22
• 1.8.6 肺移植22
• 1.8.7 中药治疗22-23
• 1.8.8 对症、支持治疗23
• 1.9 预后23
• 1.10 展望23-24
• 第2章 对象与方法24-27
• 2.1 研究对象24
• 2.2 研究方法24
• 2.3 问卷调查的实施情况24-26
• 2.3.1 文献搜集与整理24
• 2.3.2 问卷设计24-25
• 2.3.3 问卷控制25
• 2.3.4 问卷试调查25-26
• 2.3.5 正式调查及信息处理26
• 2.3.6 小结26
• 2.4 统计方法26-27
• 第3章 结果27-40
• 3.1 流行病学27-29
• 3.1.1 性别、年龄构成27
• 3.1.2 年份构成27-28
• 3.1.3 季节构成28
• 3.1.4 地域构成28-29
• 3.2 发病诱因29-30
• 3.3 临床表现30
• 3.4 辅助检查30-31
• 3.4.1 血常规30
• 3.4.2 查找含铁血黄素巨噬细胞30-31
• 3.4.3 影像学检查31
• 3.5 误诊31
• 3.6 治疗31-39
• 3.7 预后39-40
• 第4章 讨论40-45
• 4.1 流行病学40
• 4.2 发病诱因40-41
• 4.3 临床表现41
• 4.4 辅助检查41
• 4.5 误诊41
• 4.6 治疗41-43
• 4.6.1 糖皮质激素41-42
• 4.6.2 免疫抑制剂42
• 4.6.3 抗疟药42-43
• 4.6.4 中药治疗43
• 4.6.5 血浆置换43
• 4.6.6 肺移植43
• 4.6.7 其他43
• 4.7 预后43-45
• 第5章 结论45-46
• 参考文献46-52
• 附录：特发性肺含铁血黄素沉着症问卷调查52-56
• 导师、作者简介及在学期间所取得的科研成果56-57
• 致谢57

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前10条

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本文编号：1003715