儿童重症肌无力临床特点及文献回顾—附119例病例资料分析及随访

发布时间：2017-10-31 08:18

  本文关键词：儿童重症肌无力临床特点及文献回顾—附119例病例资料分析及随访

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【摘要】：目的 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)主要由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、多种细胞因子介导的发生在神经肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）处的获得性自身免疫性疾病。MG在各个年龄段均可发病，我国学者研究分析发现，小儿期病患例数多于成人，占56.4%，且小儿多在10岁以前发病，占小儿MG83．8%，其发病率、发病年龄均不同于外国文献报道MG。本文对119例MG患儿进行追踪随访，并进行文献回顾，旨在总结儿童重症肌无力临床特点、分型、治疗及复发情况，以期取获更多的治疗经验和体会。 方法 选择2010年6月—2013年6月于我院神经内科门诊及住院治疗的119例重症肌无力患儿（女81例，男38例。发病年龄最小3月，，最大17岁，平均发病年龄3.8岁），以定期门诊随访或电话询问方式进行6月-4年的随访，进一步按临床类型、治疗方式及治疗效果进行分组，予以回顾性分析，了解其治疗效果、复发原因、药物副作用等。 应用SAS进行数据分析:计量资料用均值标准差、最大值、最小值表示；计数资料以例数、百分数表示，计数资料间比较采用卡方检验法，以P0.05为差异有统计学意义；对不同转归患儿的可能相关因素进行单因素及多因素非条件Logistic回归分析，以P0.05为差异有统计学意义。 结果 （1）一般情况：119例患儿均临床确诊为重症肌无力，男38例，女81例，男：女=1：2.1；起病年龄最小3月，最大17岁，学龄前期及学龄前期以前（≤7岁）发病者例104例（87.4%），学龄期（7-12岁）发病者11例（9.2%），青春期（＞12岁）发病者4例（3.4%）平均发病年龄3.8（3.83.1）岁。 （2）临床特点：以眼肌为首发症状者最多，117例，占98.3%；临床分型以眼肌型最多，102例，占85.7%；6例患儿合并免疫性甲状腺疾病；119例患儿新斯的明实验均阳性，占100%，重复神经电刺激阳性28例，占23.5%，全身型阳性率明显高于眼肌型（χ2=13.73，p=0.00160.01）；CD细胞异常者45例（37.8%），眼肌型与全身型阳性率无显著性差异（χ2=0.59，p=0.44，0.05）。 （3）治疗及治疗后随访：①40例患儿单纯给予溴吡斯的明等对症治疗（A1组），32例患儿给予溴吡斯的明+强的松（递增疗法）治疗（A2组），47例给予溴吡斯的明+强的松等（递减疗法）治疗（A3组），其中5例A2组及8例A3组患儿不规则或自行停用激素；三种治疗方式中，A1组有效者27例， A2组有效者24例， A3组有效者35例，各组分别两两比较其疗效， A2组和A3组均优于A1组，差异具有统计学意义（前者χ2=5.52，P0.05；后者χ2=4.59，P0.05），A2组和A3组之间比较其疗效无显著性差异（χ2=0.38，P0.05）。②随访过程中，119例患儿治疗效果满意者（有效组）89例（74.8%），治疗效果差或复发者（复发组）30例（25.2%），复发组中单用溴吡斯的明13例，规则服用激素7例，不规则服用激素10例，且其中20例复发患儿因上呼吸道感染诱发或加重。③单纯使用溴吡斯的明组（B1组）、规则使用激素组（B2组）、不规则使用激素组（B3组）其复发率分别两两比较：B3组复发率最高，B1组次之，B2组最低，差异具有统计学意义（B1组与B2组比较χ2=18.58，p0.0001；B1组与B3组比较χ2=3.96，p=0.0470.05；B2组与B3组比较χ2=28.28，p0.0001）。④副作用观察：A1组无明显不良反应，A2组和A3组中分别有25例（78.1%）和35例（74.5%）出现柯兴症、体重增加等激素相关不良反应，A2组和A3组不良反应发生率两两比较无显著性差异（χ2=0.14，p0.05）。⑤影响复发相关因素：在性别、年龄、临床分型、合并症、重复电刺激结果、治疗方式等6个因素中，治疗方式与MG的转归显著关联（χ2=19.37，p0.0001，OR=5.39）。 结论 （1）儿童型MG常见，以眼肌型为主，且其在发病率、分型、进展等方面与欧美及成人型MG比较有其自身特点。 （2）无论采用递增疗法或递减疗法，肾上腺糖皮质激素治疗儿童型MG是安全有效的，且能很好的减少复发率。 （3）单用溴吡斯的明、感染、不规则使用激素是导致复发的主要原因。 （4）综合考虑激素使用的效果及可能出现的副作用，结合文献复习对oMG患儿宜在门诊采用强的松递增疗法进行治疗，对复发型oMG或gMG患儿则宜在住院的情况下采用激素递减疗法进行治疗，必要时采用甲基强的松龙进行冲击治疗，甚至加用高效免疫球蛋白或其他免疫抑制剂联合治疗。
【关键词】：重症肌无力 肾上腺糖皮质激素 预后
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2014
【分类号】：R746.1
【目录】：

• 符号说明5-6
• 摘要6-10
• ABSTRACT10-14
• 前言14-17
• 1 材料和方法17-18
• 1.1 研究资料17
• 1.2 研究方法17-18
• 2 结果18-23
• 2.1 一般情况18
• 2.2 临床表现及分型18-19
• 2.3 辅助检查19-20
• 2.4 治疗20
• 2.5 治疗后随访20-22
• 2.6 影响复发因素22-23
• 3 讨论23-28
• 全文小结28-29
• 参考文献29-32
• 文献综述32-40
• 参考文献37-40
• 致谢40-41
• 攻读硕士学位期间发表文章目录41-42

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前8条

1 杨志晓;熊晖;张月华;包新华;姜玉武;吴晔;王爽;常杏芝;秦炯;林庆;吴希如;;135例儿童重症肌无力患者的临床特点及其治疗后随访[J];北京大学学报(医学版);2011年03期

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6 李秀华;程焱;杨丽;谢炳s

本文编号：1121533