特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

发布时间：2017-12-05 17:23

  本文关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究

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【摘要】：目的分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁(1.3~13.5岁),主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义(P0.05)。病程长(OR=1.13,95%CI:1.03~1.24)及初诊咯血史(OR=9.91,95%CI:1.26~78.11)可能是IPH反复发作的独立危险因素。肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(FEV1)与IPH病程呈负相关(r= 0.568~ 0.659,P均0.01)。结论 IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,IPH反复发作可致限制性肺功能损害。
【作者单位】： 重庆医科大学附属儿童医院呼吸科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室;
【基金】：国家临床重点专科建设项目(No.2011-873)
【分类号】：R725.6
【正文快照】： 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic-pulmonaryhemosiderosis,IPH)是一种少见但具潜在致命危险性的肺内毛细血管出血性疾病,临床上以缺铁性贫血、呼吸系统症状及影像学上弥漫性肺浸润影为主要表现。既往报道年发病率为0.24/100万和1.23/100万,其中80%为儿童[1,2]。IPH病因不

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本文编号：1255599