99例胆道闭锁术后疗效及相关因素分析
本文关键词:99例胆道闭锁术后疗效及相关因素分析
【摘要】:背景和目的 胆道闭锁(Biliary atresai,BA)是小儿普外科最严重的肝胆疾病之一,也是造成新生儿、婴幼儿死亡的主要肝脏疾病。该病具有明显的地域和种族差异,东方人发病率明显高于欧美等西方人;欧洲和美国发病率约为1/12000~1/5000,中国台湾地区发病率约为1.46/10000[1],而中国内地胆道闭锁发病率还没有具体统计数据。其病理特征为肝脏内外胆管炎症进行性加重,并有纤维性梗阻形成,从而出现胆管内胆汁排出障碍,甚至肝脏进行性纤维化和肝硬化形成。如果不及时治疗,通常在2年之内死亡[2]。我国胆道闭锁的治疗主要是早期行kasai手术,肝功能失代偿期则需行肝移植。文献报道[3]kasai术后4年自体肝存活率为36%~63%。随着诊疗技术的进步,胆道闭锁患儿的生存率显著提高,但仍有很多胆道闭锁患儿术后反复发生胆管炎导致肝硬化、门脉高压而死亡。本研究收集郑州大学一附院小儿普外科近5年来收治并获得完整随访的99例胆道闭锁患者病历资料,结合病史、临床症状与体征、肝功能等相关血液生化学检查、腹部彩超等影像学检查、手术记录、复查及随访情况等回顾性分析胆道闭锁分型、手术日龄、术后胆管炎、术后肝功能恢复情况对预后的影响,为今后胆道闭锁的诊疗提供一定的借鉴依据。 方法 结合相关文献,通过电子病历系统检索,回顾性分析郑州大学第一附属医院小儿外科2008年8月至2013年7月行手术治疗,并随访到完整资料的99例胆道闭锁患儿,所有患儿经术中明确诊断,符合胆道闭锁,男45例,女54例,年龄1月~6月,平均(3.33±1.26)月,手术日龄平均(72.36±41.17)d。所有患儿术前均有不同程度的胆道梗阻症状,如:皮肤黏膜黄染、大便颜色较浅,甚至发白。30例肝脏增大,质地稍硬,其中15例合并脾脏增大;5例就诊时已出现肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张等症状。采用门诊随访、电话随访、信件随访等相结合的随访模式,平均随访时间(30.03±9.80)个月,随访内容包括了解患儿发育情况及大便颜色,是否出现胆管炎、门脉高压、消化道大出血、腹水等症状,是否行肝移植术,定期复查血常规、肝功能、彩超等了解肝功能恢复情况、肝硬化程度及胆汁排泄情况。根据胆道闭锁分型(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型3组)、手术日龄(60d组、60d~90d组、91d~120d组、120d组等4组)、有无胆管炎(有胆管炎组、无胆管炎组等2组)、肝功能恢复情况(良好组、稍差组、差组等3组)对本组99例胆道闭锁患儿分别进行分组。所有数据的统计学处理均由SPSS19.0统计软件完成,定量资料以“均数±标准差”来表示;对本组患儿黄疸消退情况、胆道闭锁分型、手术日龄、有无胆管炎等定性资料采用2检验;对患儿生存情况进行Kaplan-Meier生存分析,另外,采用Log rank test检验评价肝功能(良好、稍差、差)3组生存率差异的显著性。P<0.05时有统计学意义。 结果 入院后查体:患儿均有全身皮肤、黏膜黄染,白陶土样大便,部分患儿合并肝脾肿大,甚至腹水、门脉高压等症状。完善血常规、肝功能相关生化检查,患儿胆红素指标、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、胆汁酸(TBA)及γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)均有不同程度升高,其中,在胆红素升高的指标中以直接胆红素升高最为明显。放射性核素肝胆动态显像、腹部彩超、磁共振胰胆管成像等均支持胆道闭锁诊断。经术中探查,本组99例确诊为胆道闭锁,其中,Ⅰ型8例(8.1%),Ⅱ型3例(3.0%),Ⅲ型88例(88.9%)。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型胆道闭锁患儿的近期黄疸消退率分别为87.5%、66.6%、39.7%,差异显著性存在(P0.05)。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型胆道闭锁患儿肝功能恢复良好率分别为:75.0%、66.6%、36.3%,差异显著性存在(P0.05)。根据手术日龄将本组胆道闭锁患儿分为60d、60d~90d、91d~120d、120d4组;手术日龄60d组18例(18.1%),手术日龄60d~90d组40例(40.4%),手术日龄91d~120d组22例(22.2%),手术日龄120d组19例(19.3%)。4组近期黄疸消退率分别为61.1%、55.0%、31.8%、21.0%,存在差异显著性(P0.05)。将手术日龄不同的4个组别分别进行两两比较,手术日龄60d组与手术日龄120d组比较,差异显著性存在(P0.05),手术日龄60d~90d组与手术日龄120d组比较,差异显著性存在(P0.05),余均不存在差异显著性(P0.05)。以手术日龄90d为界将患儿分为≤90d和90d2组,退黄率分别为56.8%、26.8%,差异显著性存在(P0.05)。4组患儿肝功能恢复良好率分别为:61.1%、50.0%、27.2%、15.7%,差异显著性存在(P0.05)。Kasai术后2年内出现胆管炎者58例,胆管炎发生率58.5%(58/99)。术后1个月内有20例(34.4%)首次发作;术后1~6个月内有30例(51.7%)首次出现临床症状,其中,13例在6个月内再次发作;6个月~1年有7例首次发作,1例在1年后首次发作。胆管炎组31.0%的患儿出现黄疸减退,无胆管炎组63.4%的患儿出现黄疸减退,两组比较差异显著性存在(P0.05)。2组患儿肝功能恢复良好率为35.0%和69.0%,存在差异显著性(P0.05)。根据复查的患儿肝功能情况,将肝功恢复情况分为良好组、稍差组、差组等3组,人数分别为25例(25.2%)、60例(60.6%)、14例(14.2%)。对各组患儿进行Kaplan-Meier生存分析,肝功能良好组、稍差组和差组之间生存率差异显著性用Log-rank法检验,有统计学意义(P0.05),说明肝功能与生存率密切相关,肝功能越差,,生存率越低,预后越差。本组99例胆道闭锁患儿,随访时间2-60个月,平均随访时间(30.03±9.80)个月,生存57例,死亡42例,2年及4年生存率分别为82.0%和46.0%。2例患儿行肝移植手术,目前患儿发育正常,彩超、肝功能等相关检查结果均正常。 结论 Kasai手术是目前我国治疗胆道闭锁的首选方法,能够使患儿阻塞的胆汁得到充分引流,使肝功能逐渐恢复或延缓肝功能恶化,为肝移植赢得宝贵时间。Kasai术后疗效与肝功能恢复情况、胆道闭锁分型、手术日龄、术后胆管炎等因素有关:术后肝功能恢复越好,术后疗效越好,生存率越高;Ⅰ型胆道闭锁较Ⅲ型胆道闭锁预后好;手术日龄在90d以内较90d以后预后好; Kasai术后未发生胆管炎者较发生胆管炎者预后好。
【学位授予单位】:郑州大学
【学位级别】:硕士
【学位授予年份】:2014
【分类号】:R726.5
【参考文献】
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本文编号:1302802
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