造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病进展

发布时间：2018-03-16 09:13

  本文选题：造血干细胞移植　切入点：原发性免疫缺陷病　出处：《中国实用儿科杂志》2017年07期 　论文类型：期刊论文

【摘要】：异基因造血干细胞移植(HSCT)是根治部分原发性免疫缺陷病(PID)的重要甚至惟一手段。人类白细胞抗原(HLA)全相合的同胞供者移植后PID患者的长期存活率可达90%以上。国际上重症联合免疫缺陷病(SCID)移植后的长期存活率在70%以上,Wiskott-Aldrich综合征患者移植后的总体存活率在80%以上,慢性肉芽肿病患者接受HLA全相合移植后长期存活率可达90%以上。预处理方案是决定HSCT成功与否的重要因素,移植物抗宿主病及巨细胞病毒的复燃严重影响患者干细胞移植后的存活率及生活质量。文章对近年HSCT治疗PID患者在非HLA全相合同胞供者移植、预处理方案、移植物抗宿主病的防治、巨细胞病毒复燃的防治方面的进展进行介绍。
[Abstract]:Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is an important or even the only way to cure partial primary immunodeficiency disease (PIDs). The long-term survival rate of PID patients after transplantation can reach more than 90%. Internationally, the long-term survival rate of patients with severe combined immunodeficiency syndrome after transplantation was more than 70%. The overall survival rate of patients with Wiskott-Aldrich syndrome after transplantation was more than 80%. The long-term survival rate of patients with chronic granulomatosis can reach more than 90% after HLA compatible transplantation. Preconditioning regimen is an important factor to determine the success of HSCT. Graft versus host disease (GVHD) and the recurrence of cytomegalovirus (CMV) seriously affect the survival rate and quality of life after stem cell transplantation in patients with PID. The progress in the prevention and treatment of graft versus host disease and the recurrence of cytomegalovirus is introduced.
【作者单位】： 重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤诊治中心;
【分类号】：R725.9

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本文编号：1619260