婴儿血管瘤合并PHACE综合征的发病机制与诊治进展

发布时间：2018-03-26 22:17

  本文选题：婴儿血管瘤　切入点：PHACE综合征　出处：《中国当代儿科杂志》2017年12期

【摘要】：婴儿血管瘤(IH)是儿童时期最常见的良性肿瘤,以出生后迅速增长和后期缓慢自然消退为其典型的临床特征。部分面部节段型IH患者可合并PHACE综合征。PHACE综合征为累及全身多个系统的血管神经、血管皮肤病变,常常造成机体结构以及功能损害。近期的研究表明,PHACE综合征发病的可能机制主要包括:缺氧假说、中胚层血管内皮细胞异常假说、基因异常假说、胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞假说。目前,IH合并PHACE综合征的治疗药物主要包括β受体阻滞剂、糖皮质激素、m TOR受体抑制剂。本文主要针对IH合并PHACE综合征的发病机制、诊断以及治疗进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供帮助。
[Abstract]:Infantile hemangioma (IH) is the most common benign tumor in childhood. The typical clinical features are rapid postnatal growth and slow and natural regression after birth. Partial facial segmental IH patients may be associated with PHACE syndrome. PHACE syndrome may involve multiple systemic vascular nerves and vascular skin lesions. Recent studies have shown that the possible mechanisms of PHACE syndrome include hypoxia hypothesis, mesodermal vascular endothelial cell abnormality hypothesis, gene abnormality hypothesis. Placental chorionic villus mesenchymal stem cell hypothesis. At present, the treatment of IH with PHACE syndrome mainly includes 尾 -receptor blocker, glucocorticoid TOR receptor inhibitor. This article focuses on the pathogenesis of IH with PHACE syndrome. The diagnosis and treatment progress are reviewed in order to provide help for the clinical diagnosis and treatment of the disease.
【作者单位】： 四川大学华西医院小儿外科;四川大学华西医院重症医学科;
【基金】：国家自然科学基金(81401606) 四川大学优秀青年学者基金(2015SU04A15)
【分类号】：R732.2

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本文编号：1669841