儿童血友病抑制物管理

发布时间：2018-04-19 21:41

  本文选题：血友病 + 抑制物　； 参考：《中国实用儿科杂志》2017年01期

【摘要】：儿童血友病患者是抑制物的高发人群。除了遗传性高危因素外,非遗传性高危因素不仅对抑制物的发生发展起着重要作用,还直接影响血友病的治疗策略。以往回顾性分析提示,新生儿及婴幼儿时期手术、严重出血后的高强度凝血因子治疗是抑制物发生的高危因素,20暴露日(ED)之后开始预防治疗,抑制物发生风险显著降低。目前针对高滴度、高反应性的先天性血友病抑制物的清除主要采用免疫耐受诱导(ITI)治疗,高剂量与低剂量在低危组免疫耐受诱导成功率方面相当,但高剂量组能更快达到免疫耐受,且在ITI治疗期间出血事件明显减少。免疫调节剂并不推荐用于一线抑制物的清除治疗,但对标准ITI治疗反应不佳的高反应抑制物患者,加用美罗华可能改善ITI治疗疗效。
[Abstract]:Childhood hemophilia is a high risk group for inhibitors. In addition to hereditary high risk factors, non-hereditary high risk factors not only play an important role in the occurrence and development of inhibitors, but also directly affect the treatment strategy of hemophilia. The retrospective analysis indicated that the high intensity coagulation factor therapy after severe hemorrhage was the high risk factor of inhibition after neonatal and infant operation, and the risk of inhibition was significantly reduced. At present, the clearance of high titer and high reactivity inhibitors of congenital hemophilia is mainly treated by immune tolerance induction (ITI). The success rate of immune tolerance induction in low risk group is equal to that of high dose and low dose. However, the high dose group was able to reach immune tolerance more quickly, and the bleeding events decreased significantly during ITI treatment. Immunomodulators are not recommended for first-line inhibitor clearance, but metoprolol may improve the efficacy of ITI in patients with high response inhibitors who are not responding well to standard ITI.
【作者单位】： 南方医科大学附属南方医院儿科;
【分类号】：R725.5

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