【摘要】：目的：检测先天性肌性斜颈(CMT)病变组织中钙蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶体的表达；探讨CMT病变组织中萎缩肌纤维蛋白降解的机制以及了解其与间质纤维化的关系；为深入研究CMT胸锁乳突肌间质增生及调节肌纤维萎缩的影响因子,以及抑制间质增生和肌纤维萎缩,从而为治疗CMT探讨新的线索和增添理论依据。 方法：根据随机原则并按年龄分层抽样,从188例CMT手术患儿(男123例,女65例,年龄3个月～16岁,平均年龄2.9岁)中选取40例不同年龄段的CMT患儿作为CMT组。按年龄将CMT组分为4组,每组10例患儿,即4月～6月组(平均年龄4.9个月),7月～12月组(平均年龄9.2个月),1岁-3岁组(平均年龄2.3岁),4岁～16岁组(平均年龄11.1岁)。选取1例脑瘫和4例发育性髋关节发育不良的内收肌作为对照组(男2例,女3例,年龄1岁～7岁,平均年龄3.2岁)。对手术切除的病理组织行HE染色、Masson胶原染色,免疫组织化学法检测钙蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶体的表达,对间质纤维化程度和免疫组化中强阳性肌细胞数进行判定。 结果：HE染色、Masson胶原染色显示,CMT组均可观察到萎缩的肌纤维及间质纤维化,其中29例标本可观察到增生的脂肪细胞。免疫组化结果显示,在对照组中,钙蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶体主要位于肌纤维胞浆,染色均匀,表达强度为阴性至中等阳性。与对照组相比,CMT组中萎缩肌纤维钙蛋白酶-1、泛素与20S蛋白酶体的表达明显增加,在间质增生与纤维化严重的区域,可观察到强阳性肌细胞数明显增加。CMT组中钙蛋白酶-1的强阳性肌细胞数百分比为40.7%±13.8%,明显高于对照组的0.52%±0.54%(P0.01)；并与间质纤维化程度呈正相关(r=0.750,P0.01)。CMT组中泛素和20S蛋白酶体的强阳性肌细胞数百分比分别为43.7%±14.7%和32.4%±12.5%,亦明显高于对照组的1.1%±0.63%和0.62%±0.40%(P0.01)；并与间质纤维化程度呈正相关(泛素r=0.758,P0.01,蛋白酶体r=0.571,P0.01)。观察标本连续切片,发现CMT组中钙蛋白酶-1、泛素和20S蛋白酶体均在同一萎缩肌纤维中有明显表达,其中钙蛋白酶-1与泛素表达程度呈正相关(r=0.956,P0.01),泛素与20S蛋白酶体表达程度呈正相关(r=0.786,P0.01) 结论：本研究在国内外首次观察到CMT病变组织中萎缩肌纤维钙蛋白酶-1、泛素和205蛋白酶体的强阳性表达。实验结果显示钙蛋白酶途径及其下游的ATP-泛素-蛋白酶体途径可能为先天性肌性斜颈病变组织中肌纤维蛋白降解的途径之一,且CMT间质纤维化程度越严重,肌纤维蛋白降解率越高。
【学位授予单位】：遵义医学院
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2013
【分类号】：R726.8
【参考文献】
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