川崎病并发巨噬细胞活化综合征9例病例报告并文献复习

发布时间：2020-04-13 12:17

【摘要】：目的:探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法:回顾性分析2008年8月至2017年6月期间我院收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为好转组和预后不良组(死亡或放弃治疗),提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果:27例KD并发MAS进入本文分析。本院9例中,均有肝脾肿大和IVIG无反应;皮疹、趾指端硬肿或脱屑、冠脉病变各8例;唇红皲裂7例;淋巴结肿大6例;球结膜充血和不完全川崎各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)1.5g/L和铁蛋白1500ng/ml各8例;ALT升高7例;AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例;甘油三酯(TG)3.0 mmol/L4例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现24种HLH相关基因突变,但2例均有NK细胞穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。27例KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全川崎病发生率明显高于好转组(55.56%vs 5.88%,P=0.004)。结论:KD患儿若出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。本研究未提示KD并发MAS具有遗传倾向,但NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全川崎病可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R725.4

【参考文献】

相关期刊论文 前10条

1 唐韩云;朱峗;沈芸妍;徐勤英;李晓忠;;儿童川崎病合并巨噬细胞活化综合征和肾病综合征一例[J];中华风湿病学杂志;2015年08期

2 赵冬梅;米尔扎提;孟广雨;;以消化道症状为首发的川崎病并巨噬细胞活化综合征1例[J];中国临床研究;2013年01期

3 袁丽华;徐元芹;王岩艳;张立文;;川崎病并巨噬细胞活化综合征3例报告并文献复习[J];青岛大学医学院学报;2012年06期

4 赵亚玲;梁琨;徐静;黄永坤;莫亚雄;张瑛;丁臻博;;川崎病发生巨噬细胞活化综合征的危险因素分析[J];中国临床新医学;2010年10期

5 宁铂涛;张晨美;汤永民;;川崎病并发噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例[J];中华儿科杂志;2010年07期

6 安建峰;汪静;;川崎病合并嗜血细胞综合征1例[J];疑难病杂志;2010年06期

7 夏顺刚;;川崎病并发巨噬细胞活化综合征12例临床分析[J];职业与健康;2008年07期

8 卢根;申昆玲;;儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症[J];中国循证儿科杂志;2008年02期

9 胡秀芬;王宏伟;施虹;程佩萱;李艳萍;;川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习[J];中华儿科杂志;2006年11期

10 刘志刚,王亚超;小儿川崎病并嗜血细胞综合征1例[J];西安交通大学学报(医学版);2005年01期

，

本文编号：2625986