长期糖皮质激素治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的临床观察与分析

发布时间：2020-04-20 19:03

【摘要】：背景:特发性肺含铁血黄素沉着症是少见的慢性疾病,它以反复肺部出血为主要特征,常见的临床表现有铁剂可纠正但易复发的小细胞低色素性贫血以及咳嗽、咯血、气促、喘息等呼吸道症状。目前尚无有证据支持的治疗指南,全身性糖皮质激素是一线治疗,可降低肺出血发作率及死亡率。长期使用糖皮质激素治疗能否改变病情、延缓肺纤维化进程尚不一致意见,并且长期单用糖皮质激素的副作用不容忽视。目的:对我科随访的特发性肺含铁血黄素沉着症患儿进行随访分析,讨论长期糖皮质激素治疗IPH患儿的治疗过程、疗效、副作用及预后。方法:回顾我科2004-2017年随访的62例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿,诊断时长1年—13年,以糖皮质激素为主的治疗。62例患儿,失访11人,死亡10人,存活41人。对存活的41例IPH患儿,随访分析糖皮质激素加减量过程、胸部CT病变变化、血常规、肺功能、骨密度、身高、体重等,并对12例进入ICU或死亡患儿分析讨论。结论:初诊时根据患儿病情程度予糖皮质激素冲击或非冲击治疗能使肺部出血得到缓解,但糖皮质激素减量过程中或减停后有肺部病变反复新增,予糖皮质激素加量能控制病情,而胸部CT常遗留不同程度间质性病变,患儿一般生活能力无明显受影响,基础肺功能基本正常或轻度异常。糖皮质激素副作用如矮身材、骨量减少、库欣貌不可忽视,矮身材的发生同时与疾病本身相关。糖皮质激素治疗过程中或停药后有肺出血急性发作风险,无可预知性,常在1-2天出现病情恶化,需立即抢救。
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R725.6

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