RET蛋白、NCAM在先天性巨结肠症中表达的意义

发布时间：2020-05-12 09:16

【摘要】：先天性巨结肠(Hirschsprung's disease HD)是小儿外科比较常见的消化道畸形，发病率为1/4000～1/5000。男女之比为4：1。其主要原因是神经节细胞不能在肠壁内聚集、定位和分化而造成病变肠段壁内神经节细胞缺如。缺乏肠神经节细胞段(Aganglion AG)持续性收缩，导致肠内容物通过受阻，而近端肠神经节正常段(Ganglion NG)代偿性扩张、肥厚为特征。临床表现为患儿胎粪排出延迟，顽固性便秘和腹胀，常并发小肠结肠炎、低位性肠梗阻，严重者危及患儿生命。HD的病因和发病机制目前尚不明确，普遍认为是多种因素共同作用的结果，如缺血、缺氧、病毒、毒素、遗传等。各种因素作用于神经发育不同阶段，抑制了神经节细胞的发育。可概括以下三种情况：1、神经嵴细胞迁移障碍。胚胎期神经嵴细胞分化及向肠壁内移行停顿所致。认为是一种多基因遗传疾病，相关基因突变或/和表达异常使神经嵴细胞发育、迁移受阻而发生HD，目前研究认为RET基因起关键作用。其他研究较多的还有GDNF、EDNR、NCX等。2、微环境因素阻止神经节细胞的正常发育。如胞外基质蛋白、神经生长因子及其受体的改变，影响了神经嵴细胞的存活和发育。3、某些局部因素。如缺血、缺氧、免疫因素、巨细胞病毒和寄生虫感染等毁坏了肠壁内神经嵴细胞。 本研究采用免疫组织化学技术，同时观察先天性巨结肠症病例中RET蛋白、神经细胞黏附分子(NCAM)在AG肠段和NG肠段的表达，探讨两者之间的关系以及两者本身在先天性巨结肠症致病机制中所起作用。为先天性巨结肠症的研究、预防以及临床诊断提供一种新的思路和诊断依据。 材料与方法：本实验收集我院手术切除的先天性巨结肠症标本26例，标本
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2006
【分类号】：R726.5

【参考文献】

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本文编号：2659991