儿童双侧肾母细胞瘤15例临床分析

发布时间：2020-05-15 03:27

【摘要】：目的:肾母细胞瘤属胚胎性恶性肿瘤,发病率逐年上升。双侧肾母细胞瘤较为少见,占肾母细胞瘤的3%~10%,发病年龄低于单侧肾母细胞瘤,其治疗相对复杂且生存率更低。随着医学技术的发展,该病的预后较前有了极大的提升,但国内缺乏相关大宗报道。本研究旨在通过回顾性分析我院收治的15例双侧肾母细胞瘤患儿的临床资料,总结分析其临床特点、围术期变化、随访情况,提高对双侧肾母细胞瘤的认识。资料与方法:收集2000年1月至2018年1月郑州大学第一附属医院小儿外科及四川大学华西医院小儿外科经临床确诊的双侧肾母细胞瘤临床资料,包括一般资料、病理分型、手术情况、化疗方案、随访转归,应用SPSS 21.0统计软件进行统计分析,对不同分组资料采用Fisher确切概率法进行检验,对有意义生存资料采用Log-rank检验对进行生存分析,取P0.05时差异有统计学意义。结果:2000年1月至2018年1月郑州大学第一附属医院小儿外科及四川大学华西医院小儿外科共收治15例双侧肾母细胞瘤患儿,男性患儿9例(9/15,60%),女性患儿6例(6/15,40%),男女比例3:2。最小发病年龄3月,最大发病年龄25月,平均发病年龄为10.2±6.3月。临床表现腹部包块14例(14/15,93.33%),其余临床表现为血尿、腹痛、贫血、乏力、肿瘤压迫症状等。肾脏肿瘤最大直径大小不一,最大130mm,最小25mm,平均值为80±28.5mm。伴发畸形者6例(6/15,40%),其中1例伴发偏身肥大,4例伴发单侧或双侧隐睾,2例隐睾合并尿道下裂,1例双侧虹膜缺如。截至本研究随访结束,长期存活者6例,最长存活时间已达12年。无伴发畸形的双侧肾母细胞瘤患儿的3年生存率为77.78%,伴发畸形者3年生存率为0%,差异有统计学意义。预后良好型(FH)和预后不良型(UH)3年生存率分别为77.78%和16.67%,差异有统计学意义。是否行术前化疗、临床分期、发病年龄、性别之间的差异无统计学差异。结论:1.儿童双侧肾母细胞瘤的发病年龄早于单侧肾母细胞瘤,腹部肿块是主要首发症状;2.是否伴发畸形是影响儿童双侧肾母细胞瘤预后的重要指标:伴发畸形者预后明显差于未伴发畸形者;组织病理学分型可用于预测儿童双侧肾母细胞瘤预后:FH型预后好于UH型;3.儿童双侧肾母细胞瘤预后较单侧肾母细胞瘤差,3年生存率为53.3%。
【图文】：

结果1 一般资料男性患儿 9 例(9／15，60％)，女性患儿 6 例(6／15，40％)，男女比例 3：2。小发病年龄 3 月，最大发病年龄 25 月，平均发病年龄为 10.2±6.3 月。临床表腹部包块 14 例（14/15， 93.33％），其余临床表现为血尿、腹痛、贫血、乏、肿瘤压迫症状等。肾脏肿瘤最大直径大小不一，，最大 130mm，最小 25mm，均值为 80±28.5mm。伴发畸形者 6 例（6/15,40 %），其中 1 例伴发偏身肥大，例伴发单侧或双侧隐睾，2 例隐睾合并尿道下裂，1 例双侧虹膜缺如。截至本究随访结束，长期存活者 6 例，最长存活时间已达 12 年。CT 图像上，肾母细瘤多表现为圆形或椭圆形肿物，膨胀性生长，包膜完整，与周围分界清楚，分可见钙化灶；增强扫描时，肿瘤呈不均匀强化，其中肿瘤实质强化较轻，肿瘤边缘和残余肾实质因为压迫而强化明显，见图 1。死亡原因多为复发及转后家属放弃治疗或者恶病质。
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R737.11

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本文编号：2664403