新生儿长Q-T综合征引发2:1房室传导1例报告

发布时间：2020-06-28 09:43

【摘要】：正新生儿长Q-T综合征(LQTS)是指心电图上表现为Q-T间期延长(0.44s)、易产生恶性室性心律失常的一组综合征,可导致患儿晕厥、抽搐或猝死。临床上此病并不少见,但由于部分患儿临床表现不典型,易漏诊误诊。西北妇女儿童医院收治了1例LQTS引发2:1房室传导患儿,现将其病例资料报告如下。1临床资料患儿,女,因"早产"入院。G1P1,胎龄36+6周,因臀位行剖宫产分娩。生后无窒息,Apgar评分9、
【图文】：

牡缤继氐悖噔一级獾盖椎男值芙忝弥性鈌?生后3天内不明原因死亡者，可能存在LQTS家族史，在排除了获得性LQTS的基础上，根据1993年国际LQT协作组制定的诊断标准，新生儿先天性LQTS并2:1房室传导诊断成立。然而国外有研究发现，QTc间期正常并不能排除LQTS，LQTS是一种心脏离子通道病，且有家族遗传倾向，基因诊断才是LQTS最可靠的诊断依据。本例患儿8月龄时猝死家中，其母亲及患儿心血管遗传性疾病基因检测结果均证实为心脏离子通道病（LQT3型），本例LQTS的基因诊断也成立。目前研究发现，先天性LQTS的致病基因已达10图1患儿心电图结果（Q-T间期0.600s，Q-Tc0.638s）

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1 于桂芝;;儿童遗传性房室传导功能缺陷1例报告[J];国外医学(儿科学分册);1989年06期

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本文编号：2732863