江西地区儿童原发性IgA肾病临床病理特征回顾性分析

发布时间：2020-07-01 14:23

【摘要】：背景与目的:IgA肾病是造成慢性肾脏病和终末期肾脏病的主要原因,已发展为世界上最普遍的原发性肾小球疾病。由于IgA肾病患者其临床症状与病理特征具有多样性,因此有必要系统性研究两者之间的关系。2009年发布的IgA肾病牛津分型吸引了广大研究者和医护人员的关注,运用这种分型方法可有效地提高病理指标的可重复性,增强了对肾脏预后的预测价值。IgA肾病属于免疫病理学诊断范畴,当前同时针对lgA肾病光镜和免疫荧光病理改变的研究很少。因此,本文拟从lgA肾病的临床与病理特点出发,研究两者的相关性以及临床和光镜与免疫荧光病理的相关性。对象与方法:收集本单位近10年(自2008年1月至2018年10月)首次肾活检报告,从中找出明确诊断为儿童原发性IgA肾病的病例共计222人。将这些病例中的各项信息(包括:一般信息、临床资料、Haas氏分级、牛津分型、免疫荧光、肾内动脉病变、新月体)统计后分析其特点及相关性。结果:(1)肾活检时的平均年龄为9.1±3.0岁;以9岁且≤12岁最多见、占35.1%;男女比例为2.64:1;83.8%患儿在发病6月内行肾穿刺活检;73.9%患儿在肾活检前发作性肉眼血尿;临床表现以肾炎型肾病综合征最常见、占37.8%;19.82%患儿入院时有高血压。(2)肾活检时平均24小时尿蛋白定量为(1.45+1.63)g/d;表现为轻、中、重度蛋白尿的比例分别为28.83%、17.57%和39.19%;估计肾小球滤过率(eGFR)平均值为155.19±34.15ml/min.1.73m~2。94.59%患儿处于CKD-Ⅰ期;大部分患儿白蛋白水平≥30g/L、占74.3%;27.5%患儿表现高胆固醇血症;19.8%患儿表现高尿酸血症。(3)病理特点:Lee氏分级以Ⅲ级最常见、占49.1%(109例),Lee氏V级比例最少、占0.9%(2例);Haas氏分级以Ⅲ级最多、占42.3%(94例),Haas氏V级比例最少、占0.5%(1例);牛津分型指标M1、E1、S1、T1病变分别占26.57%、59.5%、26.1%、9.5%,未见T2病变;48.2%患儿出现新月体形成,新月体病变肾小球占肾小球总数5%为27例、5-10%为38例、10-25%为41例、25-50%为11例,只有2例(0.9%)患儿的新月体病变肾小球的比重超过了肾小球总数的一半;出现肾小球全球硬化的患儿占25.68%;其中,全球硬化比例5%有11例,5-10%有31例,10-25%有11例,25-50%有3例,≥50%仅1例;有肾内血管增厚的患儿占30.2%(67例);单纯IgA沉积有32例,伴IgM沉积最多(占72.5%),其次为伴C3沉积(占72.1%);IgA单纯沉积在系膜区的比例为51.8%,伴有毛细血管袢沉积的比例为48.20%;IgA免疫荧光强度为2+的患儿最多、占55.0%;在全部的伴IgG沉积病例中,IgG免疫荧光强度1+的数量占全部病例的83.1%;IgG免疫荧光强度±占5.6%,2+占11.2%。(4)临床表现与病理改变的相关性分析:随着年龄增加,Lee分级患者数无明显变化;随尿蛋白水平的增加,Lee氏Ⅲ-Ⅳ级比例明显增多,有显著统计学差异;有高血压与血压正常患儿的Lee氏分级占比有显著差异统计学差异;随着CKD分期的增加,Lee氏分级加重,有显著统计学差异;肾活检时高尿酸血症、低白蛋白血症、及高胆固醇血症与Lee氏分级呈正有关(P0.001);但胆固醇、尿酸在正常范围内增加与Lee氏分级无相关性(P值分别为0.739和0.183);牛津分型各病理指标的M、E、S、T与年龄无相关性(P0.05);肾活检时有高血压的患者出现M1病变、E1病变与T1病变的概率更大(P0.001),但与S1病变无相关性(P=0.155);M1及S1病变与CKD分期无相关性(P分别为0.979及0.510);E1及T1病变与CKD分期呈负相关(P值均为0.001);M1、E1病变与高尿酸血症、高胆固醇血症及尿蛋白水平呈正相关(P0.05),S1病变与高胆固醇血症存在显著的相关性;而T1病变则和其他指标均存在显著相关;新月体病变(C)与高血压、高尿酸、高胆固醇血症以及尿蛋白定量呈正相关,与年龄及eGFR无相关性;肾内动脉病变(A)与高尿酸血症、高胆固醇血症呈正相关,与血压、血清白蛋白、尿蛋白水平及eGFR无相关性;肾小球全球硬化与高尿酸、低白蛋白血症及eGFR呈正相关,与血压、高胆固醇血症、尿蛋白定量、年龄及eGFR无相关性。(5)临床表现、病理改变与免疫荧光的相关性分析:高血压与免疫荧光中IgA伴IgM或C3沉积、IgA沉积强度以及IgA伴血管袢沉积呈正相关,与IgG沉积无相关性;高尿酸血症与伴IgM、IgG、C3沉积及IgA伴血管袢沉积呈正相关,与IgA沉积强度无相关性;低白蛋白血症与伴IgM、C3沉积及IgA沉积强度、伴血管袢沉积呈负相关,与IgG沉积无相关性;高胆固醇血症与伴C3沉积及伴血管袢沉积呈正相关,与IgM、IgG沉积及IgA沉积强度无相关性;尿蛋白水平与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积呈正相关,与C3沉积及IgA沉积强度无相关性;eGFR与IgA伴血管袢沉积呈正相关,与伴IgM、C3沉积、IgG沉积及IgA沉积强度无相关性;年龄与上述免疫荧光病理均无相关性;Lee氏分级与IgM沉积、C3沉积、IgA沉积强度、IgA伴毛细血管袢沉积有明显相关性(P0.05),与IgG沉积无明显相关性(P=0.172);牛津分型M1病变与C3沉积、IgA沉积强度正相关(P0.001),与IgM、IgG及IgA伴毛细血管袢沉积无明显相关性(P0.05);牛津分型E1病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积正相关(P0.05),与IgM、IgG及C3沉积无明显相关(P0.05);S1病变与IgA沉积强度、是否伴IgM、IgG及C3沉积以及IgA毛细血管袢沉积均无相关性(P0.05);T1病变与IgG及C3沉积相关(P0.05),与IgM、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积无关(P0.05);伴lgG沉积与全球硬化无关(P=0.182);伴IgG沉积与新月体病变及肾内动脉病变均有相关性(P0.05);伴lgM沉积与新月体相关(P=0.000);伴IgM沉积与全球硬化、肾内动脉病变无相关性(P0.05);IgA沉积强度与新月体病变呈正相关(P=0.045),与全球硬化及肾内动脉病变无相关性(P0.05);伴C3沉积与新月体正相关(P=0.011)、与全球硬化及肾内动脉病变无相关性(P0.05);IgA伴毛细血管袢沉积与肾小球全球硬化加重正相关(P=0.032)。lgA伴毛细血管袢沉积与肾内动脉病变、新月体呈正相关性(P0.05),与全球硬化无关(P=0.220)。(6)Lee氏分级、Haas氏分级与牛津分型各病理指标同样具有显著的相关性和良好的一致性。结论:1、江西地区222例儿童原发性IgAN肉眼血尿发生率高。2、大量蛋白尿、高血压、eGFR下降、高尿酸血症、低白蛋白血症、及高胆固醇血症是出现严重病理损伤的因素。3、IgA伴C3沉积、IgA伴毛细血管襻沉积者,临床及病理表现更重。
【学位授予单位】：南昌大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R726.9
【图文】：

图 1 年龄分布情况床检验指标活检时平均 24 小时尿蛋白定量为（1.45+1.63）g/d，中位蛋白阴性者 32 例、占 14.41％；表现为蛋白尿者共 190 例 例、占 28.83％，中度蛋白尿 39 例、占 17.57％，重度蛋19% 。 血 肌 酐 水 平 为 55.09±29.27umol/L ， 平 均l/min.1.73m2；210 例患儿处于 CKD1 期、占 94.59％，仅 KD3 期患儿最少，仅 4 例（占 1.8％）。大部分患儿白蛋白%，30g/L＞白蛋白≥25 g/L 最少，占 9.0%；伴有高胆固醇儿比例具体见表 7 及图 2~4。表 7 IgA 肾病的基线临床检验指标及 CKD 分期 值

尿蛋白分布情况

【参考文献】

相关期刊论文 前10条

1 容丽萍;姜梦婕;莫樱;许园园;邱泽挺;刘三鑫;蒋小云;;儿童肾活检28年临床与病理分析[J];临床儿科杂志;2015年09期

2 芮艳霞;周奕菁;周长华;徐宏;;IgA肾病伴高血压患者临床病理学特点[J];心脑血管病防治;2015年02期

3 李清初;谷翠芝;尹友生;唐余广;;不同年龄段IgA肾病患者的肾脏病理特征性变化分析[J];临床肾脏病杂志;2013年11期

4 管娜;丁洁;朱赛楠;夏正坤;史卓;刘梦原;蒋也平;沈颖;沈辉君;毛建华;刘爱民;曹艳;何庆南;易著文;陈丽植;李晓哲;蒋小云;仇丽茹;蒲金峗;周建华;李志辉;段翠蓉;张良;鲍华英;张洁;黄松明;朱光华;张薇;黄文彦;杨雪钧;李秋;张高福;孙书珍;许艺怀;王聪;孙志文;黄隽;余自华;叶晓华;杨青;黄倩;韩玫瑰;韩子明;高岩;江芳;于力;郝志宏;傅睿;彭晓杰;包瑛;李志娟;张小鸽;初梅;曹力;陈朝英;赵凯姝;马青山;赵冷月;杜悦;王秀丽;吴玉斌;马宏;崔建军;郭艳芳;姚毅;邢二庆;覃远汉;雷凤英;韦莎;刘雁;秦黎;李平;王峥;张辉;董扬;徐达良;江家云;栾江威;王旭;李晓忠;李艳红;冯仕品;王莉;张伟;魏珉;姜红;周洁清;张碧丽;王健;刘涛;李宇宁;李湘津;张秀敏;詹思延;;中国儿童IgA肾病治疗现状多中心回顾性研究[J];中华儿科杂志;2013年07期

5 师素芳;张宏;;对于IgA肾病牛津病理分型验证现状的分析[J];中华肾脏病杂志;2012年03期

6 刘小荣;沈颖;伏利兵;;肾小管间质损害与儿童IgA肾病进展的关系[J];实用儿科临床杂志;2010年19期

7 沈延春;陈琼霞;杨晓;付玲;朱红艳;;IgA肾病390例临床病理分析[J];江汉大学学报(自然科学版);2009年02期

8 胡振伟;陶雅非;;肾功能不全在IgA肾病中的意义[J];临床和实验医学杂志;2007年08期

9 蒋小云;陈述枚;杨霁云;易著文;;33所医院儿童原发性IgA肾病临床和病理表现调查分析[J];中华儿科杂志;2007年04期

10 金晓明,佟丹丹,张磊;IgA肾病135例临床与病理的关系[J];诊断病理学杂志;2004年02期

本文编号：2736877