儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤的诊疗经验

发布时间：2020-08-23 09:44

【摘要】：背景和目的炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种少见而独特的具有恶性潜能的间叶组织源性肿瘤。因其罕见的性质,现还没有统一的临床管理指南。探讨总结我院儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor IMT)的诊断及治疗经验。方法回顾分析2013年11月至2018年10月期间我院病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料,包括:患儿人口学特征、临床表现和体征、诊断评价、治疗、病理结果、免疫组织化学(IHC)分析、肿瘤细胞遗传学、肿瘤复发、转移及死亡。结果我院病理确诊为IMT患儿16例,男8例,女8例,平均入院年龄为8.9±5.7岁(0.9-18岁)。7例腹腔IMT表现为腹胀、腹痛、腹部包块、血便、皮肤黏膜黄染等症状,2例膀胱IMT表现为血尿,4例肺部IMT表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸部疼痛,3例颌面颈部IMT表现为肿胀、触及包块。16例患儿入院查血常规:6例患儿白细胞计数升高(37.5%),11例患儿贫血(68.8%)。12例患儿肿瘤标志物检测未见特异性。11例患儿CT显示瘤体边界清楚,手术完整切除;3例患儿CT显示瘤体边界不清,侵袭周围组织器官,给与姑息切除,其中2例术后规律化疗。1例肝门IMT患儿我院手术探查后至外院行体内外肿瘤切除加自体原位肝移植术;1例患儿穿刺活检后家属放弃治疗。13例患儿行免疫组织化学检查,间变性淋巴瘤激酶(Anaplastic lymphoma kinase ALK)阳性患儿8例(61.5%),2例加做FISH基因检测结果ALK基因激活,服用克唑替尼药物。平均随访时间2.3±1.5年(0-4.7年)。11例手术完整切除患儿中1例术后规律化疗:9例患儿术后无复发,1例失访,1例术后因胸腔重度感染死亡。3例瘤体姑息切除术后患儿:1例术后规律化疗未见复发;1例术后7个月复发再次手术并规律化疗现无瘤生存;1例术后1年内2次复发均手术姑息切除,现带瘤生存。1例穿刺诊断后放弃治疗现失访。1例体外肿瘤切除加自体原位肝移植患儿术后7个月,无血管或胆道并发症,肝功能及胆红素正常稳定。结论1.炎性肌纤维母细胞瘤可发生在全身各个部位,临床表现与肿瘤受累部位有关。2.完全切除是治疗炎性肌纤维母细胞瘤的关键,不能完整切除病例姑息切除后可结合化疗、抗炎及靶向激酶抑制剂等综合治疗。3.炎性肌纤维母细胞瘤完整切除后预后良好,术后应定期复查。
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R730.26
【图文】：

胱 IMT CT 表现：平扫示圆形混杂密度影，延迟eatures of Bladder IMT : circular hybrid density shaenhancementT CT 表现：A.CT 增强示病变挤压直肠膀胱，与大软组织影，内可见条状钙化，不均匀强化，部C.CT 增强示术后 2 次复发s of rectum IMT :A.CT enhancement shows the lesiistinct from the uterine boundary; B.Ahuge soft tissn enhance, partial intestinal dilatation effusion; C. CTrecurrence twice after Operation

MRCP 显示肝门部病灶为长 T1 脂肪抑制序列图像，呈不等长 T2 信号影，高 b值 DWI 表现为扩散受限的高信号强度。最大截面尺寸约为 63 mm×55 mm×67mm。肝门、下腔静脉显示不清，左右叶胆管扩张，左叶胆管扩张明显。门静脉受压移位(图 6)。图 1 膀胱 IMT CT 表现：平扫示圆形混杂密度影，延迟环形强化Figure 1 CT features of Bladder IMT : circular hybrid density shadow, delayed ringenhancement

图 1 膀胱 IMT CT 表现：平扫示圆形混杂密度影，延迟环形强化Figure 1 CT features of Bladder IMT : circular hybrid density shadow, delayed ringenhancement图 2 直肠 IMT CT 表现：A.CT 增强示病变挤压直肠膀胱，与子宫分界不清；B.CT 增强示巨大软组织影，内可见条状钙化，不均匀强化，部分小肠扩张积液;C.CT 增强示术后 2 次复发Figure 2 CT features of rectum IMT :A.CT enhancement shows the lesion squeezing the rectumand bladder , not distinct from the uterine boundary; B.Ahuge soft tissue shadow, with stripcalcification, uneven enhance, partial intestinal dilatation effusion; C. CT Enhancement showsrecurrence twice after Operation

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本文编号：2801382