噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者外周血淋巴细胞状态分析

发布时间：2020-09-10 20:05

　　 [目的]噬血细胞淋巴组织增生症是一组较为罕见的疾病,它在儿童中发病远高于成人。本研究为了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)患者外周血淋巴细胞的状态,明确在HLH发生过程中,外周血淋巴细胞增生及活化情况及其在诊断及预后方面的意义。 [方法]采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术,对29例HLH患者外周血淋巴细胞亚群的表面标记和T细胞活化后表面分子的表达进行分析,并以健康儿童外周血作为对照。 [结果]与对照组比较HLH患者CD4+T细胞明显下降,CD8+T细胞明显升高,CD4+/CD8+T细胞比值降低,NK细胞明显减低；患者CD4+细胞活化不明显,CD8+细胞明显活化。存活患者CD4+HLA-DR+、CD4+/CD8+表达较死亡患者明显偏低,CD8+CD25+、NK细胞比例高。 [结论]HLH患者CD8+T细胞异常升高、活化,CD4+T细胞增生程度减低,NK细胞功能受损,免疫反应失控在HLH发生中起重要作用。患者外周血淋巴细胞状态有助于了解HLH的发病机制、早期诊断和预后判断。
【学位单位】：浙江大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2010
【中图分类】：R725.5
【部分图文】：

细胞因子,细胞,相互作用,发病机制

细胞因子与免疫细胞之间相互作用。其中II;’N一Y起枢纽作用，巨胞异常增殖、活化，使免疫反应异常活跃，形成细胞因子“风暴别叙述不同类型噬血细胞综合征可能的发病机制:噬血细胞综合征:关基因缺陷，导致NK细胞及细胞毒性T淋巴细胞功能受损。C毒杀伤作用主要通过两条途径:一是溶细胞颗粒介导，这些粒酶和其他蛋白酶。溶细胞颗粒转运到接触部位，通过对接与至效应细胞和靶细胞的突触间隙中，进入靶细胞使其渗透性死通过Fas和FasL诱导靶细胞凋亡[’O]。而FHLH、格里塞利综合gashi综合征(CHS)的患者存在相关基因缺陷，导致NK细胞及细能受损，发病机制都与溶细胞颗粒的细胞毒杀伤作用途径有)。下面介绍各类pHLH的基因缺陷及其发病机制。

噬血细胞综合征,发病机制,细胞毒杀伤作用,细胞毒性T淋巴细胞

chediak一Higashi综合征 (CHS)的患者存在相关基因缺陷，导致NK细胞及细胞毒性T淋巴细胞功能受损，发病机制都与溶细胞颗粒的细胞毒杀伤作用途径有紧密联系(见图2.2)。下面介绍各类pHLH的基因缺陷及其发病机制。2.1.2家族性噬血细胞综合征(I沁11ilialhemophagoeyticly哪ho址stioeytosis，FHLH):目前发现的有4种类型，各自基因缺陷见表2.1:27

【参考文献】