31例儿童噬血细胞综合征的病例分析

发布时间：2020-09-17 21:26

　　 目的:通过对我院儿科住院诊治的31例儿童噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查及治疗等进行回顾性分析,提高对儿童噬血细胞综合征的全面认识,从而达到早期诊断、早期治疗及改善预后的目的。方法:收集2014年1月-2018年12月于我院儿科住院的31例噬血细胞综合征患儿的病历资料,对其病因、临床表现、实验室检查及治疗效果等进行回顾性分析。结果:1.31例噬血细胞综合征患儿的发病年龄范围4月-13岁11月,中位年龄1岁9月。病因中以感染性HLH最常见。HLH患者的临床表现各异,绝大多数有持续高热,肝脾肿大,血常规异常,铁蛋白升高,肝功能异常及骨髓噬血现象等表现。2.治疗主要采用HLH-94或HLH-2004方案。单用地塞米松治疗噬血细胞综合征(HLH):4例;地塞米松+环孢素治疗:2例;地塞米松+依托泊苷治疗:12例;地塞米松+依托泊苷+环孢素治疗:7例;其它方法治疗6例。其它方法包括挽救治疗、异基因造血干细胞移植及血液净化等。治疗后临床缓解17例,临床有效2例,放弃或转院治疗3例,死亡9例。结论:1.噬血细胞综合征的临床表现不具有特异性,其病情进展迅猛,死亡率较高。2.一旦确诊噬血细胞综合征,需及时采取合适方案治疗,这可能会提高患儿的生存率。
【学位单位】：河北医科大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R725.5

【参考文献】

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1 ;淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识[J];中华医学杂志;2018年18期

2 王昭;王天有;;噬血细胞综合征诊治中国专家共识[J];中华医学杂志;2018年02期

3 陈万新;;噬血细胞综合征的骨髓象特征[J];临床内科杂志;2017年05期

4 汤永民;徐晓军;;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议[J];中华儿科杂志;2012年11期

5 王晓琳;王昭;王旖旎;王晶石;吴林;;噬血细胞性淋巴组织细胞增多症44例预后相关因素分析[J];中华内科杂志;2011年04期

本文编号：2821255