儿童肾透明细胞肉瘤（CCSK）的诊断与治疗

发布时间：2020-09-29 12:19

　　目的:回顾性总结分析在我院诊治的26例儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)患者接受的不同治疗方案,比较患儿的诊治效果并分析患儿的预后。探讨儿童肾透明细胞肉瘤可行的治疗方案以及影响患儿预后的相关性因素,同时也给临床诊治这种儿童罕见病提供一些诊疗思路,以求改善CCSK患者的预后,为以后更完善的研究CCSK的诊断与治疗提供经验基础。方法:回顾郑州大学第一附属医院2011年5月-2018年8月收入院治疗的儿童肾透明细胞肉瘤患者的临床资料并结合相关文献探讨其诊疗过程。共计26例患儿,男18例,女8例,平均年龄29.54±4.32月。15例患儿因发现腹部巨大肿块入院,6例患儿因单纯肉眼血尿入院,1例患儿因腹部肿块伴肉眼血尿入院,4例患儿因单纯体检发现肾脏占位入院。26例患儿肿瘤均为单侧,左侧6例,右侧20例,术前检查发生远处转移3例(骨转移1例;骨和肺转移2例)。根据肾肿瘤TNM分期(2017AJCC第八版)的标准:I期10例,II期4例,III期9例,IV期3例。为了解不同治疗方案对患儿预后的影响,根据不同治疗方案将所有患儿分为2组。A组:根治性肾切除手术+传统化疗方案(依据CCCG-WT-2009方案制定);B组:根治性肾切除手术+新型多药增强化疗方案(VD+依托泊苷、环磷酰胺、阿霉素等多药联合)。其中发生远处转移的3例患儿接受术前化疗后,行根治性肾切除手术联合术后化疗。比较A、B两组患儿术后生存期内的复发状况以及术后4年生存率的差别;比较不同治疗方案的患儿术后的恢复效果及手术完整切除率的差别。使用Fisher精确检验等统计学方法对结果进行分析和处理。分析出现差别的原因及影响患儿预后的因素。结果:1.所有患儿手术均顺利进行,手术切除术野范围内瘤体及残余肾组织,术中患儿均未出现严重手术并发症。术后病理结果均证实为肾透明细胞肉瘤(CCSK);2.全组26例患儿随访截止至2019年1月,随访时间10个月-54个月;3.对A、B两组患儿临床各分期构成比进行均衡型分析,P=0.0650.05,因此对于各组的分期构成比差异无统计学意义;4.对A、B两组患儿4年生存率进行比较,通过Fisher精确检验,P=0.0210.05,差异有统计学意义;5.对全组各期患儿4年生存率进行比较,通过Fisher精确检验,P0.01,差异有统计学意义;6.对A、B两组患儿术后生存期内肿瘤复发率进行比较,B组患儿复发率明显低于A组;7.术前化疗的3例晚期患儿瘤肾均完整成功切除,且术后恢复情况较为理想。结论:1.新型的增强化疗方案可以提升患儿的生存率,手术联合化疗治疗CCSK是切实可行的;2.术前新辅助化疗可以有效提高CCSK患儿手术的成功率,尤其对改善分期较晚患儿的预后有很大帮助;3.CCSK临床分期严重影响了患儿的预后,早发现、早诊断可以让CCSK患儿及早接受系统治疗,有利于改善预后。
【学位单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位年份】：2019
【中图分类】：R737.11
【部分图文】：

年龄分布,饼状图,年龄分布,患儿

?例数（比例）<11 ≤n<33≤n<66≤n<1010≤n4 例（15.4%）12 例（46.1%）7 例（26.9%）2 例（7.7%）1 例（3.8%）图 1 患儿年龄分布饼状图1.3.2 临床表现：单纯腹部巨大肿块 15 例；腹部肿块伴血尿 1 例；因患儿单纯血尿入院体检发现 4 例，余 4 例均无明显体征经体检发现。

饼状图,患儿,临床表现,白细胞

5图 2 患儿临床表现分布饼状图1.4 影像学及实验室检查整理统计各患儿入院时检查检验资料。.4.1 实验室检查除 3 例患儿因术前化疗致白细胞偏低，其余白细胞均偏高：7.8-13.8*10^9/细胞偏低：2.19-4.39*10^12/L；血红蛋白偏低：78-118g/L (中度贫血 2 例；贫血 2 例)；肝肾功能检查，均属正常范围。

患儿,不均匀,组织密度,CT影像

1.4.2 影像学检查对所有入院患儿进行 B 超、ECT、IVP（静脉肾盂造影）和 CT 检查(图 3影像学显示为巨大的腹腔占位。术前影像学诊断为肾母细胞瘤 15 例，恶性肿或肾癌 11 例。术前骨扫描和肺部 CT 筛查,有 3 例患儿出现远处转移（肺、骨）考虑到细针穿刺活检有可能致肿瘤转移扩散或瘤体破裂出血，加之患者年龄小，耐受性差，本研究中患儿均未行术前穿刺活检。

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