背景目的:肺隔离症(PS,Pulmonary sequestration)又称支气管肺隔离症,是一种少见的先天性肺部发育畸形,约占肺先天性发育异常的0.15%-6.4%[1,2]。1777年Huber首先描述了 1例肺囊肿的异常体循环动脉供血;1861年Rokitansky等将这种异常血管供血的肺囊肿称为“副肺叶”;1946年Pryce等从拉丁语中引入Sequestare(隔离)一词,将此类肺部病变命名为“肺隔离症”[3]。肺隔离症主要特征是病变肺组织由体循环供血,且与正常的肺支气管树无交通。根据有无自身胸膜,通常将肺隔离症分为两种:叶内型(ILS,Intralobar sequestration)和叶外型(ELS,Extralobar sequestration)[2,4]。ILS无自身胸膜包绕、位于正常肺组织内,一般与支气管不相通或偶有病理性通道,易发生反复感染,常表现为呼吸道感染症状,如发热、咳嗽、胸痛、咳痰、痰中带血或咯血等;ELS有自身胸膜包绕,可长期无症状,多在体检时发现[4]。肺隔离症的治疗主要采取手术切除。手术方式分为传统开胸和电视胸腔镜手术。手术治疗除能明确诊断外,还可以预防可能继发的肺炎、咯血、心力衰竭等,同时对并发的其它先天性畸形作出诊断和相应处理[5]。本研究回顾性分析我院2014年2月至2018年12月收治的51例全胸腔镜下手术治疗的肺隔离症患儿的临床资料,对全胸腔镜治疗肺隔离症的疗效和安全性进行探讨,为小儿肺隔离症的临床治疗提供指导。研究方法:回顾性研究2014年2月至2018年12月山东大学齐鲁儿童医院胸外肿瘤外科收治并获得随访的51例肺隔离症患儿的临床资料,所有患儿均采用全胸腔镜手术,手术过程顺利,无一例中转开胸手术。本研究对51例肺隔离症患儿年龄、性别、手术时间、术中出血、动静脉血供等临床资料进行统计分析,并对治疗措施和疗效等进行总结归纳。结果:1.本研究中共有肺隔离症患儿51例,其中叶内型38例,叶外型12例,叶内型合并叶外型1例。其中男27例,女24例,性别比例为1.13:1;年龄1.5月-145月,平均手术年龄(28.41±37.60)月。2.51例肺隔离症患儿包括38例叶内型、12例叶内型和1例叶内型合并叶外型。叶内型38例(男18例,女20例),男女比例为1:1.11,年龄1.5月-145月,平均年龄(30.24±40.39)月。其中16例叶内型肺隔离症患儿术前有非特异性症状:咳嗽(4例),发热+咳嗽(9例),憋喘(1例),肺炎(2例);22例无症状,为体检发现。发病部位:左肺下叶(18例)、右肺下叶(19例)、左上叶(1例)。合并畸形2例(1例为左侧拇指多指畸形,1例为右侧隐睾),合并横纹肌瘤病1例。手术方式:左肺下叶切除(13例),右肺下叶切除(14例),左肺上叶不规则切除(1例),左肺下叶不规则切除(5例),右肺下叶不规则切除(3例),右肺下叶基底段切除(2例)。异常供血动脉来源:降主动脉(24例)、腹主动脉(2例)、腹腔干(6例)、膈动脉(2例)、降主动脉并腹腔干(1例)、不详(3例);异常血管支数:1支(35例),2支(1例),3支(1例),4支(1例)。静脉引流情况:左肺下静脉(9例)、右肺下静脉(11例)、左肺上静脉(1例)、左肾静脉(1例)、奇静脉(2例)、多发(下腔静脉+右肺上静脉+右肺下静脉1例)、不详(13例)。手术时间50min-380min,平均手术时间(114.9±55.93)min。术中出血量5ml-30ml,平均出血量(11.58±6.69)ml;胸腔闭式引流管放置时间3d-11d,平均时间(4.55±1.75)d;术后住院时间(3d-15d),平均时间(7.92+2.57)d。叶外型12例(男8例,女4例),年龄2月-96月,平均年龄(23.42±29.88)月。其中8例叶外型肺隔离症术前有非特异性症状:咳嗽(2例),发热+胸痛(1例),咳嗽+憋喘(1例),发热+咳嗽(4例);4例无症状,体检发现。发病部位:左肋膈角(8例)、右肋膈角(3例)、右侧膈肌内(1例)。合并畸形2例(1例合并膈疝,1例合并先天性肺气道畸形(CPAM));扭转并坏死1例。异常供血动脉来源:降主动脉(4例)、腹腔干(2例)、腹主动脉(1例)、右侧肋间后动脉(1例),不详(4例),均为单一血管供血。静脉回流情况:左下肺静脉(1例)、奇静脉(1例)、下腔静脉(1例),不详(9例)。均行叶外型隔离肺切除术。手术时间65min-115min,平均手术时间(80.42±16.3)min;术中出血量1ml-30ml,平均出血量(11.33±8.17)ml;胸腔闭式引流管放置时间0d-6d,平均时间(3.33±1.87)d;术后住院时间3d-12d,平均时间(6.67±2.61)d。叶内型合并叶外型共1例,为降主动脉供血,静脉回流至奇静脉,手术时间100min,术中出血10ml,胸腔闭式引流管放置6d,术后住院时间8d。叶内型肺隔离症与叶外型肺隔离症患儿在年龄、性别构成比、合并畸形率、术中出血、术后引流管放置时间、术后住院时间方面均无明显差异(P0.05),手术时间存在统计学差异(P0.05)。3.26例为产前超声发现(22例为叶内型,4例为叶外型),其余为生后出现发热或咳嗽等症状行影像学检查发现。产前超声确诊的肺隔离症患儿年龄与出现症状后发现肺隔离症的患儿手术年龄有统计学差异(P0.05)。所有患儿术前均行胸部增强CT确诊。4.38例叶内型中,27例行肺叶切除术,术后均无并发症;9例不规则切除术,2例肺段切除术,术后3例并发症。两者之间有统计学差异(P=0.023)。5.全组无严重并发症及围手术期死亡,术后随访2月-57个月,1例不规则肺切除术患儿术后15 d出现患侧少量气胸,经再次放置胸腔闭式引流34 d后痊愈;1例不规则切除患儿术后1月复查胸部CT示少量气胸,术后2月复查胸部CT示气胸消失;1例不规则切除患儿术后1月复查胸部CT示少量残留,无临床症状;其余病例均预后良好。结论:1.叶内型肺隔离症与叶外型肺隔离症患儿在年龄、性别构成比、合并畸形率、术中出血、术后引流管放置时间、术后住院时间方面无明显差异,手术时间存在差异,ELS较ILS手术时间短,ELS多位于肋膈角处,ILS多位于肺下叶。2.产前超声确诊肺隔离症的患儿就诊年龄与生后发现肺隔离症的患儿的就诊年龄有统计学差异,产前超声确诊的肺隔离症患儿就诊年龄较小,产前超声对肺隔离症的产前诊断具有应用价值。3.叶内型肺隔离症患儿中,肺叶切除术后并发症较肺段切除术及不规则切除术后并发症少,肺叶切除术切除更彻底,安全性更高。4.肺隔离症一经确诊,推荐手术治疗,产前发现的患儿建议生后3月-6月手术;全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症切口美观、创伤小、手术安全,并发症少,胸腔镜手术可作为肺隔离症的首选治疗方式。
【学位单位】:山东大学
【学位级别】:硕士
【学位年份】:2019
【中图分类】:R726.5
【部分图文】: 图2示穿刺器部位及布局
图1箭头所示为肺隔离症病变肺组织的异常动脉
箭头所示为镜下肺隔离症的异常供血动脉
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2881393
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