NFP、TH与肠神经发育畸形HD和HAD

发布时间：2021-08-09 06:36

　　先天性巨结肠症（Hirschsprung’s disesse,HD）于1886年由丹麦医生Harlald Hirschsprung首先描述。在先天性胃肠道畸形中发病率居第二位,占全部存活儿童的1/2000～5000,男性多于女性,男女之比约为3～5:1。HD在胚胎4-12周期间发生,主要原因是神经节细胞不能在肠壁定位。根据病变肠段不同可分为短段型,长段型,全结肠型以及全消化道型。主要特点是远端肠段神经节细胞减少。巨结肠同源病（allied Hirschsprung’s disorder,HAD）是临床表现酷似HD,但肠神经节细胞存在,仅在数量与质量上异常的疾病,其表现为神经节细胞减少症,神经节细胞不成熟症,神经节细胞异位症,巨大神经节细胞症。这类疾病以前认为发病较少,未引起重视,随着研究的深入和诊断手段的发展,发现其发病率高达先天性巨结肠的20%-75%。神经丝蛋白（Neurofilament protein, NFP）是一种细胞骨架蛋白,是神经丝（neurofilaments,NFs）的主要组成成分。NFs特异性分布于神经元和神经内分泌细胞的胞体及突起内。按分子量不同可分为三种亚单元... 

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正常肠组织肌间神经丛TH阳性反应（S-P，×400）

16图版说明图1 正常肠组织肌间神经丛TH阳性反应（S-P，×400）图 2 正常肠组织黏膜下神经丛 TH 阳性反应（S-P，×400）图3 HD狭窄段黏膜下神经丛TH阳性反应（S-P，×400）图4 HD狭窄段肌间神经丛TH阳性反应（S-P，×400）图5 HD狭窄段TH阳性神经丝反应（S-P，×400）图 6 HAD 狭窄段肌间神经丛 TH 阳性反应（S-P，×400）图 7 HAD 狭窄段黏膜下神经丛 TH 阳性反应（S-P，×400）图 8 HAD 狭窄段肌间神经丛 TH 阳性反应（S-P，×400）图 9 HAD 狭窄段 TH 阳性神经丝反应（S-P，×400）

【参考文献】：
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本文编号：3331570