伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床分析

发布时间：2017-06-06 17:04

  本文关键词：伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床分析，由笔耕文化传播整理发布。

【摘要】：目的:分析伴癫痫发作的结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患儿的临床特点。方法:采用回顾性分析方法,对38例伴癫痫发作的TSC患儿的临床资料进行分析。采用SPSS 23.0软件包进行统计学分析。结果:(1)38例伴癫痫发作的TSC患儿中,男19例、女19例,23.7%(9/38例)有家族史。(2)癫痫的发病年龄从1+月到9岁2月不等(中位数7.5月),其中21例(55.2%)在1岁以内发病,3岁以后发病者仅为6例(15.8%)。(3)首次发作形式:部分性发作19/38例(50%),全面性发作9/38例(23.7%),痉挛性发作8/38例(21.1%),失神发作1/38例(2.6%),失张力发作1/38例(2.6%)。(4)35例行头颅MRI检查,所有患儿在大脑半球皮层、皮层下及室管膜下均可见多发结节影,2例合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。(5)呈痉挛性发作或癫痫控制不佳的患儿智力障碍明显。(6)使用1种、2种、3种及3种以上抗癫痫药物治疗后癫痫无发作率分别为所治疗病人数的88.9%、58.8%、0%。5例有痉挛性发作的TSC患儿使用氨己烯酸治疗,其癫痫控制率达到80%,高于使用常规AEDs治疗的3例(控制率33.3%)。结论:(1)大脑半球皮层、皮层下及室管膜下多发结节或钙化有助于TSC的诊断。(2)有痉挛性发作、癫痫控制差的TSC患者智力受损明显。(3)TSC合并癫痫需使用抗癫痫药物治疗的数目越多,癫痫越难控制。(4)氨己烯酸对TSC合并痉挛性发作效果佳。
【关键词】：结节性硬化症 儿童 癫痫 智力情况
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R742.1
【目录】：

• 英汉缩略语名词对照4-5
• 中文摘要5-7
• 英文摘要7-9
• 前言9-10
• 1 材料和方法10-11
• 2 结果11-17
• 3 讨论17-21
• 全文总结21-22
• 参考文献22-24
• 文献综述：结节性硬化症相关癫痫的临床特征及治疗进展24-34
• 参考文献30-34
• 致谢34-35
• 攻读硕士学位期间撰写文章目录35

【相似文献】

中国期刊全文数据库 前10条

1 王亚莉,任树蓖,毕宏昌;结节性硬化症2例报告[J];实用放射学杂志;2001年02期

2 江绍禹;结节性硬化症1例[J];湖北省卫生职工医学院学报;2001年02期

3 樊翌明,吴志华,李顺凡;母子三人同患结节性硬化症[J];中国麻风皮肤病杂志;2002年01期

4 崔桓 ,梁东 ,李春怀;母子同患结节性硬化症二例报告[J];吉林大学学报(医学版);2003年03期

5 刘俊英 ,刘鹏 ,高树贵;一家族结节性硬化症4例报告[J];临床儿科杂志;2003年07期

6 刘青;结节性硬化症2例[J];医学理论与实践;2004年05期

7 郑海雁;结节性硬化症1例[J];中国麻风皮肤病杂志;2004年04期

8 王全林,刘素玉;结节性硬化症一家系报道[J];中国麻风皮肤病杂志;2005年05期

9 石功杰;结节性硬化症1例报告[J];基层医学论坛;2005年05期

10 Lachhwani D.K.;Pestana E.;Gupta A. ;陈海;;结节性硬化症患者癫痫手术的筛选[J];世界核心医学期刊文摘(神经病学分册);2005年09期

中国重要会议论文全文数据库 前10条

1 王艳红;赵丽萍;蒋中华;张士发;;结节性硬化症1例[A];2009全国中西医结合皮肤性病学术会议论文汇编[C];2009年

2 刘晓艳;方德仁;;结节性硬化症1例[A];华东六省一市第八次皮肤性病学术会议论文汇编[C];2007年

3 王建有;;因呼吸系统症状就诊的结节性硬化症1例[A];华东六省一市第八次皮肤性病学术会议论文汇编[C];2007年

4 姚凤鸣;范星;周伏胜;权晟;杨森;张学军;;结节性硬化症的基因突变研究[A];中华医学会第14次全国皮肤性病学术年会论文汇编[C];2008年

5 曹越兰;;结节性硬化症1例[A];2008年浙江省皮肤病学术会议论文汇编[C];2008年

6 王晓慧;候刚;王秋月;康健;;以肺受累为首发表现的结节性硬化症1例并文献复习[A];中华医学会呼吸病学年会——2011（第十二次全国呼吸病学学术会议）论文汇编[C];2011年

7 王溪涛;刘翠杰;王克华;华笠平;;结节性硬化症1例[A];2009全国中西医结合皮肤性病学术会议论文汇编[C];2009年

8 刘启文;李建红;李萍;;儿童结节性硬化症36例临床分析[A];中华医学会第十二次全国皮肤性病学术会议论文集[C];2006年

9 蓝善辉;;结节性硬化症1例[A];2011年浙江省皮肤病学学术会议论文汇编[C];2011年

10 陈召;江泓;唐北沙;;应用二代测序技术诊断一个结节性硬化症家系[A];中国遗传学会第九次全国会员代表大会暨学术研讨会论文摘要汇编（2009-2013）[C];2013年

中国重要报纸全文数据库 前1条

1 任倩;罕见病研究为攻克癌症提供线索[N];经济日报;2012年

中国博士学位论文全文数据库 前3条

1 密长瑞;结节性硬化症的表型分析及基因诊断研究[D];山东大学;2015年

2 赵玉武;结节性硬化症的临床研究及一家系TSC2基因突变分析[D];第二军医大学;2004年

3 孙新芬;结节性硬化症的临床与实验研究[D];复旦大学;2005年

中国硕士学位论文全文数据库 前10条

1 黄国强;结节性硬化症的基因型与表型关系及IGF-1水平变化研究[D];南方医科大学;2016年

2 杨坤琨;伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床分析[D];重庆医科大学;2016年

3 龙娓微;生酮饮食治疗结节性硬化症合并癫痫的疗效及安全性[D];重庆医科大学;2016年

4 姚凤鸣;2例结节性硬化症的基因突变研究[D];安徽医科大学;2008年

5 郑小蕾;结节性硬化症肺部受累14例临床分析[D];浙江大学;2009年

6 袁丞达;三例结节性硬化症的基因突变分析[D];安徽医科大学;2007年

7 田瑞东;一个结节性硬化症家系的分子遗传学分析[D];华中科技大学;2009年

8 赵小燕;结节性硬化症基因新突变的发现[D];安徽医科大学;2006年

9 严恺;联合运用测序及MLPA技术对结节性硬化症患者进行遗传学诊断[D];中南大学;2012年

10 刘玉洁;雷帕霉素治疗儿童结节性硬化症合并癫痫的自身对照研究[D];中国人民解放军医学院;2014年

  本文关键词：伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床分析，，由笔耕文化传播整理发布。

本文编号：426960