260名儿童型重症肌无力临床转归的5年以上随访研究

发布时间：2017-08-06 11:15

  本文关键词：260名儿童型重症肌无力临床转归的5年以上随访研究

  更多相关文章： 儿童 重症肌无力 治疗 预后

【摘要】：目的：对儿童型重者肌无力（myasthenia gravis， MG）患者进行回顾性随访研究，观察儿童型MG患者总体临床转归情况并分析激素治疗对儿童型眼肌型MG临床转归影响。 方法：选取我院1999.1.1-2013.11.1期间门诊确诊的儿童型MG患者（起病年纪分布在1-14岁），同时满足随访年限达到5年以上条件的病例（包括死亡病例），将其最后一次随访当面评价的临床结果作为终点指标，统计其人口统计学情况、发病诱因、生存率、临床类型分布情况、并发症、治疗反应性、药物不良反应及最终的临床转归等，采用SPSS19.0软件进行统计学分析。 结果：260名临床确诊为MG且随访年限达到5年以上儿童型患者中，女性患者142名，男性患者118名，男女发病率为1：1.2。平均起病年龄5.4±3.5岁，平均随访年限为11.1年。23例患者在起病前有明确的相关诱因，占8.8%，包括上呼吸道感染、头面部外伤、使用过扑尔敏、使用过中枢性镇咳药、使用磷霉素及四环素、含酒精饮料、疫苗注射及手术等。14例患者有明确家族史，占5.4%。34例患者合并有自身免疫性疾病（13.1%），包括甲亢23例（包括Graves眼病2例）、原发性癫痫5例及桥本氏甲状腺炎1例。130名患者门诊资料中显示有胸腺影像学检查资料，分别为：49名患者胸腺影像正常，73名患者胸腺增生，8名患者胸腺瘤。260例患者中，发病时均为I型。37名患者行血清AchR-ab检测，其中32名患者（85.6%）呈阳性反应。大多数患者采用溴吡斯的明合并口服激素的治疗方案，16名患者经历了胸腺切除术，术后胸腺组织病例结果报告显示9名患者为胸腺增生、6名胸腺瘤以及1名患者结果缺失。至观察终点，无一死亡病例，生存率达到100%。共236名患者临床类型无转化，占90.8%；24名患者在12.5±9.1年转化为全身型，占9.2%。在非转化型患者中，30例患者获得完全缓解（11.54%），164例患者仍经历复发临床过程（65%），但有37例患者症状改善不显著（14.23%）。自行停药成为大多数患者病程呈现缓解-复发状态的主要诱因。对患者做由眼型向全身型进展事件做归因分析（危险因素包括起病年纪、合并症、病程、激素治疗、家族史），发现病程长短为唯一易感因素，在未进展患者组中对激素组及非激素组的缓解率做卡方检验，发现两组缓解率存在统计学差异。激素治疗对于改善症状有明显疗效，，但不能阻止眼肌型转化为全身型的进展。病程长短是儿童眼肌型转化为全身型的唯一危险因素。 结论：儿童型MG患者总体以眼肌型常见，向全身型转化比例较小，激素治疗对于抑制眼肌型患者向全身型患者转化无明显影响，但有助于改善MG症状。肌无力危象发生率及致死率低，总体预后较好。
【关键词】：儿童 重症肌无力 治疗 预后
【学位授予单位】：华中科技大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2014
【分类号】：R746.1
【目录】：

• 英文缩略词表5-6
• 中文摘要6-8
• Abstract8-10
• 绪言10-11
• 资料与方法11-13
• 结果13-18
• 讨论18-21
• 参考文献21-23
• 综述23-36
• 参考文献31-36
• 致谢36

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