Wiskott-Aldrich综合征1例临床病理分析并文献复习

发布时间：2017-08-28 18:53

  本文关键词：Wiskott-Aldrich综合征1例临床病理分析并文献复习

  更多相关文章： Wiskott-Aldrich综合征 免疫缺陷相关淋巴瘤样肉芽肿 EB病毒 WAS基因

【摘要】：目的探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)临床病理学特点、诊断及鉴别诊断要点。方法收集2014年12月至2015年12月首都医科大学附属北京友谊医院病理科(北京市临床医学研究所淋巴瘤诊断中心)Wiskott-Aldrich综合征会诊病例1例,观察HE切片组织形态,应用免疫组织化学Eli Vision法、EB病毒原位杂交及染色体基因检测,结合临床病史、相关检查及随访情况对病例进行分析。结果1.8岁男童,病程反复8年。因反复皮肤出血点、血小板减少、上呼吸道感染、间断鼻衄、脑膜炎、真菌感染等多种症状间断住院治疗多次。2.本次入院影像学检查示右顶枕叶占位,手术切除。术后活检组织病理学特点:送检组织(颅内右顶占位)大部分区域坏死,小部分组织内见大量异型淋巴样细胞弥漫浸润,细胞中到大,核圆形、椭圆形,核仁明显,核分裂易见,部分血管壁周围和血管内可见较多淋巴样细胞浸润。3.免疫表型:CD20(大细胞+),CD3(-),Bcl-2(+),CD10(-),MUM-1(+),Bcl-6(-),HHV-8(-),Ki-67(指数大于50%),EBNA-2阳性细胞大于100个/HPF。4.EBV原位杂交:EBER阳性细胞大于100个/HPF。5.染色体基因检测:WAS基因chr X-48544343位点突变。结论1.颅内右顶部占位病变诊断为免疫缺陷相关淋巴瘤样肉芽肿,3级。2.结合病史、病理结果及染色体基因检测结果,诊断为Wiskott-Aldrich综合征。
【关键词】：Wiskott-Aldrich综合征 免疫缺陷相关淋巴瘤样肉芽肿 EB病毒 WAS基因
【学位授予单位】：首都医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R725.9
【目录】：

• 中文摘要4-6
• 英文摘要6-8
• 前言8-10
• 材料与方法10-13
• 结果13-23
• 讨论23-29
• 结论29-30
• 参考文献30-34
• 文献综述34-44
• 综述参考文献40-44
• 附录44-45
• 攻读学位期间发表文章情况45-46
• 致谢46-47
• 个人简历47

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本文编号：748968