后纵隔恶性纤维组织细胞瘤一例
发布时间：2019-11-08 23:10
【摘要】：正患者女,25岁,因左后背痛2个月,加重1个月,气急、胸闷5天入院。患者无明显诱因出现左后背阵发性疼痛,可忍受,自行缓解,与体位呼吸无关,无发热、咳嗽。于1个月后患者自觉疼痛加重,平躺为甚,难以忍受,持续时间长短不等,并出现左乳头下胸壁皮肤麻木、疼痛,活动时和左侧卧位时胸闷、气急。该患者无任何既往史。体检:肩胛骨内侧缘左后第5、6肋间叩诊浊音,两肺呼吸音清,未触及摩擦感。
【图文】：
图1胸片示后中上纵隔区见片状高密度影图2～5左后纵隔脊柱旁见巨大卵圆形等及长T1信号，增强扫描不均匀明显强化，病变累及邻近椎体并向其左侧椎间孔内延伸，左肺受压，左侧胸腔内见积液图6成纤维细胞和组织细胞席纹样排列(HE×200)青少年较少见，男女发病率无显著差异。然而，其他部位如胸部(胸腺，纵隔，胸壁，肺，膈肌，心脏和大血管)，上颌窦，膀胱，肾，卵巢，肛门管，脑也有报道，发生在后纵隔的MFH却报道很少，第一例纵隔MFH是在1976通过Ga-67扫描发现的［4］。MFH是成人最常见的软组织肉瘤，通常被认为是一个高级别肉瘤，预后差［5］。MFH接受手术切除的患者5年生存率为67．2%［6］，不能手术切除的患者5年生存率＜10%［7］。由于不同程度的组织分化，MFH缺乏典型的CT/MＲI影像特征，表现为不均匀强化的软组织肿块，会发生坏死囊变，但很少钙化和骨化［8］与这一结果相一致，本例患者的MＲI表现为一个大的分叶状纵隔肿块，包括无强化的中央坏死部分与强化的实质部分。MFH的五种组织学亚型:多形性型，黏液型，巨细胞型，炎症型和血管瘤样型;然而，2002年世界卫生组织MFH亚型分类已被修订。例如，黏液型MFH和血管瘤样型MFH不再被视为亚型MFH，而巨细胞型已更名为多形性未分化巨核细胞肉瘤。炎症型MFH更名为显著炎症的多形性未分化肉瘤，只有所有的间充质谱系的标记都是阴性的才证实此诊断。本例主要与神经源性肿瘤鉴别，神经鞘瘤是最常见的纵隔神经源性肿瘤，起源于神经鞘的许旺细胞。在大多数情况下为良性的，偶尔是恶性。增强扫描肿瘤大部分强化明显，同时可发现脊柱和肋骨骨质压迫吸收。如果见肿瘤与椎管相连，且相应椎间孔扩大，更有助于神经源性的诊断。综上所述，后纵隔的MF
图1胸片示后中上纵隔区见片状高密度影图2～5左后纵隔脊柱旁见巨大卵圆形等及长T1信号，增强扫描不均匀明显强化，病变累及邻近椎体并向其左侧椎间孔内延伸，左肺受压，左侧胸腔内见积液图6成纤维细胞和组织细胞席纹样排列(HE×200)青少年较少见，男女发病率无显著差异。然而，其他部位如胸部(胸腺，纵隔，胸壁，肺，膈肌，心脏和大血管)，上颌窦，膀胱，肾，卵巢，肛门管，脑也有报道，发生在后纵隔的MFH却报道很少，第一例纵隔MFH是在1976通过Ga-67扫描发现的［4］。MFH是成人最常见的软组织肉瘤，通常被认为是一个高级别肉瘤，预后差［5］。MFH接受手术切除的患者5年生存率为67．2%［6］，不能手术切除的患者5年生存率＜10%［7］。由于不同程度的组织分化，MFH缺乏典型的CT/MＲI影像特征，表现为不均匀强化的软组织肿块，会发生坏死囊变，但很少钙化和骨化［8］与这一结果相一致，本例患者的MＲI表现为一个大的分叶状纵隔肿块，包括无强化的中央坏死部分与强化的实质部分。MFH的五种组织学亚型:多形性型，黏液型，巨细胞型，炎症型和血管瘤样型;然而，2002年世界卫生组织MFH亚型分类已被修订。例如，黏液型MFH和血管瘤样型MFH不再被视为亚型MFH，，而巨细胞型已更名为多形性未分化巨核细胞肉瘤。炎症型MFH更名为显著炎症的多形性未分化肉瘤，只有所有的间充质谱系的标记都是阴性的才证实此诊断。本例主要与神经源性肿瘤鉴别，神经鞘瘤是最常见的纵隔神经源性肿瘤，起源于神经鞘的许旺细胞。在大多数情况下为良性的，偶尔是恶性。增强扫描肿瘤大部分强化明显，同时可发现脊柱和肋骨骨质压迫吸收。如果见肿瘤与椎管相连，且相应椎间孔扩大，更有助于神经源性的诊断。综上所述，后纵隔的MF
【图文】：
图1胸片示后中上纵隔区见片状高密度影图2～5左后纵隔脊柱旁见巨大卵圆形等及长T1信号，增强扫描不均匀明显强化，病变累及邻近椎体并向其左侧椎间孔内延伸，左肺受压，左侧胸腔内见积液图6成纤维细胞和组织细胞席纹样排列(HE×200)青少年较少见，男女发病率无显著差异。然而，其他部位如胸部(胸腺，纵隔，胸壁，肺，膈肌，心脏和大血管)，上颌窦，膀胱，肾，卵巢，肛门管，脑也有报道，发生在后纵隔的MFH却报道很少，第一例纵隔MFH是在1976通过Ga-67扫描发现的［4］。MFH是成人最常见的软组织肉瘤，通常被认为是一个高级别肉瘤，预后差［5］。MFH接受手术切除的患者5年生存率为67．2%［6］，不能手术切除的患者5年生存率＜10%［7］。由于不同程度的组织分化，MFH缺乏典型的CT/MＲI影像特征，表现为不均匀强化的软组织肿块，会发生坏死囊变，但很少钙化和骨化［8］与这一结果相一致，本例患者的MＲI表现为一个大的分叶状纵隔肿块，包括无强化的中央坏死部分与强化的实质部分。MFH的五种组织学亚型:多形性型，黏液型，巨细胞型，炎症型和血管瘤样型;然而，2002年世界卫生组织MFH亚型分类已被修订。例如，黏液型MFH和血管瘤样型MFH不再被视为亚型MFH，而巨细胞型已更名为多形性未分化巨核细胞肉瘤。炎症型MFH更名为显著炎症的多形性未分化肉瘤，只有所有的间充质谱系的标记都是阴性的才证实此诊断。本例主要与神经源性肿瘤鉴别，神经鞘瘤是最常见的纵隔神经源性肿瘤，起源于神经鞘的许旺细胞。在大多数情况下为良性的，偶尔是恶性。增强扫描肿瘤大部分强化明显，同时可发现脊柱和肋骨骨质压迫吸收。如果见肿瘤与椎管相连，且相应椎间孔扩大，更有助于神经源性的诊断。综上所述，后纵隔的MF
图1胸片示后中上纵隔区见片状高密度影图2～5左后纵隔脊柱旁见巨大卵圆形等及长T1信号，增强扫描不均匀明显强化，病变累及邻近椎体并向其左侧椎间孔内延伸，左肺受压，左侧胸腔内见积液图6成纤维细胞和组织细胞席纹样排列(HE×200)青少年较少见，男女发病率无显著差异。然而，其他部位如胸部(胸腺，纵隔，胸壁，肺，膈肌，心脏和大血管)，上颌窦，膀胱，肾，卵巢，肛门管，脑也有报道，发生在后纵隔的MFH却报道很少，第一例纵隔MFH是在1976通过Ga-67扫描发现的［4］。MFH是成人最常见的软组织肉瘤，通常被认为是一个高级别肉瘤，预后差［5］。MFH接受手术切除的患者5年生存率为67．2%［6］，不能手术切除的患者5年生存率＜10%［7］。由于不同程度的组织分化，MFH缺乏典型的CT/MＲI影像特征，表现为不均匀强化的软组织肿块，会发生坏死囊变，但很少钙化和骨化［8］与这一结果相一致，本例患者的MＲI表现为一个大的分叶状纵隔肿块，包括无强化的中央坏死部分与强化的实质部分。MFH的五种组织学亚型:多形性型，黏液型，巨细胞型，炎症型和血管瘤样型;然而，2002年世界卫生组织MFH亚型分类已被修订。例如，黏液型MFH和血管瘤样型MFH不再被视为亚型MFH，，而巨细胞型已更名为多形性未分化巨核细胞肉瘤。炎症型MFH更名为显著炎症的多形性未分化肉瘤，只有所有的间充质谱系的标记都是阴性的才证实此诊断。本例主要与神经源性肿瘤鉴别，神经鞘瘤是最常见的纵隔神经源性肿瘤，起源于神经鞘的许旺细胞。在大多数情况下为良性的，偶尔是恶性。增强扫描肿瘤大部分强化明显，同时可发现脊柱和肋骨骨质压迫吸收。如果见肿瘤与椎管相连，且相应椎间孔扩大，更有助于神经源性的诊断。综上所述，后纵隔的MF
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