帕金森叠加综合征的临床与磁共振形态测量学研究

发布时间：2020-04-30 20:15

【摘要】：目的：帕金森叠加综合征（PPS）最常见的疾病谱为进行性核上性麻痹（PSP）与多系统萎缩（MSA），与特发性帕金森病（PD）均属于神经元变性性运动障碍疾病，均累及锥体外系，在疾病的早期临床症状常不典型，常表现与PD类似的的震颤、肌强直和姿势步态不稳等锥体外系症状，早期诊断非常困难，常被误诊为PD。本研究分析PPS的发病年龄、首发症状、临床症状和体征等临床特征，观察常规磁共振（cMRI）扫描特征及分析相关征象的诊断价值，，并进行磁共振形态测量学研究各组疾病的形态学特征，初步探讨磁共振形态测量学在PPS鉴别诊断中的价值。方法：按各自的诊断标准连续收集2010年1月～2012年2月经河北医科大学第二医院临床诊断的MSA患者31例（其中MSA-C18例，MSA-P13例），PSP患者8例和PD患者30例，相应年龄段的健康对照30例；分析各疾病组的一般资料、首发症状，现有临床症状、体征等临床资料，分析PPS疾病谱特有的症状、体征，以及各疾病组之间临床特征的异同点；对各组进行cMRI，观察各自的影像学特点及特征性征象，分析用于诊断的灵敏度特异度等；并对所有的患者及健康对照组进行形态学测量分析，测量包括小脑中脚宽度，小脑上脚宽度，桥脑面积，中脑面积等参数，并分析其应用于鉴别诊断的准确性（包括灵敏度，特异度，准确度等）；联合应用相关指标，计算桥脑/中脑面积比（P/M）、小脑中脚/小脑上脚宽度比（MCP/SCP）与MRI帕金森指数[(P/M)*(MCP/SCP)]等，统计分析其在MSA、PSP和PD之间的差异,比较以上各项参数对MSA、PSP和PD的敏感性与特异性，寻找具有最高准确性的指标，并分析其用于诊断的最佳截定值（cut-off piont）及对应的灵敏度与特异度，探讨各项形态学参数鉴别PD样疾病的能力。结果： 1.一般资料：各组间的年龄、性别分布均无显著性差异（p0.05）；PD组平均病程（6.3±2.7年）显著长于MSA-C（4.1±2.6年）、MSA-P（4.3±3.0年）和PSP（3.9±2.3年）组，而Hoehn-Yahr评分显著低于MSA-C、MSA-P和PSP组。 2.首发症状：PD组以震颤（70%）起病为主，MSA-C组以小脑共济失调（55.6%）和自主神经功能不全症状（22.2%）为主，MSA-P组以帕金森（61.5%）和自主神经功能不全症状起病（23.1%）为主。PSP组以跌倒发作（50%）和帕金森症状（37.5%）起病为主。 3.临床症状与体征：PD患者常表现为典型单侧的静止性震颤、肢体肌强直、运动迟缓与慌张步态等。MSA组均出现不同程度的自主神经功能不全症状，其中MSA-P以对称性肢体强直少动为主，MSA-C以明显的小脑共济失调症状为主，并出现锥体束征与腱反射亢进。PSP组出现频繁的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直为主的帕金森症状，震颤少见。 4.3.0T cMRI：PD、MSA、PSP组均出现了壳核低信号与“裂隙征”及不同程度的桥脑小脑萎缩，但仍以MSA患者多见；MSA-P患者幕上结构病变更为明显，而MSA-C患者幕下更为明显；脑桥“十字征”与小脑中脚高信号征可作为MSA的特异性征象，但灵敏度不足；“蜂鸟征”为PSP患者较为特异性的征象，但在其他组别也可出现。 5.磁共振形态测量学：SCP宽度和中脑面积在PSP患者中明显降低，MCP宽度与桥脑面积在MSA患者中明显降低，而MCP/SCP、P/M及MRPI在PSP患者中明显增高；SCP宽度取cut-off值2.78mm时鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%、94.5%与93.9%；中脑面积取116mm2时，鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%、92.3%、91.9%；MCP宽度取cut-off值13.7mm时鉴别MSA-P与PD及PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为92.3%、84.2%与86.3%。桥脑面积取cut-off值取455mm2时灵敏度、特异度和准确度分别为100%、78.9%、84.3%。MCP/SCP的诊断价值不及P/M等；P/M用于PSP与非PSP具有更佳的准确度，取cut-off值4.64时鉴别PSP与非PSP的灵敏度、特异度和准确度分别为87.5%，98.9%，97.9%。上述指标在各组间均存在不同程度重叠，而MRPI可以将PSP与非PSP完全鉴别，灵敏度、特异度及准确度均为100%。结论： 1. PPS有各自独特的临床特征，如MSA均出现明显而严重的自主神经功能不全症状，MSA-C存在明显的小脑性共济失调症状，MSA-P表现为明显的对称性的肌强直、运动迟缓并有明显的姿势不稳，PSP组早期频繁的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直；且PPS进展较PD迅速，病情严重，对左旋多巴反应差，致残率高，预后不佳。 2.cMRI对PPS的诊断具有提示意义，如壳核低信号、萎缩、“裂隙征”、脑桥“十字征”、小脑中脚高信号和桥脑小脑萎缩常提示MSA，“蜂鸟征”与中脑萎缩提示PSP，但这些征象的诊断价值不及形态学参数。 3.SCP宽度、中脑面积及P/M鉴别PSP与非PSP MCP宽度具有良好的灵敏度特异度与准确度；而小脑中脚宽度、桥脑面积鉴别MSA-P与PD及PSP的灵敏度、特异度和准确度；但上述指标在各组间均存在不同程度重叠，仅MRPI可以将PSP与非PSP完全鉴别，灵敏度、特异度及准确度均为100%，可作为PPS的鉴别诊断指标。 4.磁共振形态测量学可对脑内组织进行定量的形态学测量，能为PPS的诊断与鉴别诊断提供客观的量化标准，尤其MRI帕金森指数具有高度的特异性，能够明显提高诊断的准确性，弥补以往通过PPS显示特殊征象进行疾病诊断的缺陷，具有重要的临床应用价值，并具有简单易行有效经济的特点，有望成为PPS鉴别诊断的新方法，并能够在临床广泛开展应用。
【学位授予单位】：河北医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2012
【分类号】：R742.5;R445.2

【参考文献】