Von Hippel-Lindau综合征的CT及MRI表现研究

发布时间：2017-08-26 10:26

本文关键词：Von Hippel-Lindau综合征的CT及MRI表现研究

【摘要】：目的探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的CT和MRI表现。方法回顾性分析11例VHL综合征的影像学表现及临床、病理资料。所有病例均行MRI或CT平扫及增强扫描检查。结果 10例患者有1处及以上的中枢神经系统血管母细胞瘤,2例只有中枢神经系统血管母细胞瘤,8例合并1处及以上的内脏病变(2例患者同时合并视网膜血管母细胞瘤)。1例患者有肾上腺嗜铬细胞瘤,无中枢神经系统血管母细胞瘤,但有家族史。结论 VHL综合征可累及多个器官,影像及临床表现复杂多样,熟悉其影像学表现有利该疾病的正确诊断。
【作者单位】：西南医科大学附属医院放射科;西南医科大学附属医院病理科;
【关键词】：肿瘤 磁共振成像 囊肿 Von Hippel-Lindau综合征 CT
【分类号】：R445.2;R596.1;R814
【正文快照】： Von Hippel-Lindau(VHL)综合征,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,包括中枢神经系统和视网膜血管母细胞瘤、胰腺与肾脏肿瘤性病变、肾上腺嗜铬细胞瘤及其他少见病变[1],发病率为1/45 500~1/36 000[2],国内报道较少[3]。本文回顾性分析11例VHL综合征CT及MRI表现,并结合相关

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