46,XX雄激素过剩型性发育异常患者的畸形特征分析及术后远期心理评估

发布时间：2019-05-08 13:55

【摘要】：目的分析46,XX雄激素过剩型性发育异常(disorders of sex development,DSD)患者的临床资料,并评估患者术后远期的心理健康状况。方法回顾性分析1994年1月至2016年10月阜阳市人民医院收治的46,XX雄激素过剩型DSD共43例患者的临床资料,通过临床病例分析与门诊随访或电话询问等方式,研究患者的畸形特征,了解患者的外阴、并发症、月经、性生活及生育以及用药情况。对比46,XX医源性雄激素过剩型DSD与先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)患者的畸形特征的差异,并将随访到的患者分为两组,A组为46,XX医源性雄激素过剩型DSD患者,B组为CAH患者,应用症状自评量表对其进行网上电子问卷评估其心理问题,正常人群选用全国常模,对各组之间进行比较。结果(1)收集46,XX雄激素过剩型DSD共43例,其中36例为46,XX医源性雄激素过剩型DSD,7例为CAH,研究发现46,XX雄激素过剩型DSD患者有四大畸形特征:(1)大阴唇:不同程度融合,完全融合时酷似阴囊,融合后的大阴唇使阴道、尿道自阴道前庭处合而为一并向阴蒂方向延伸,开口于阴蒂头腹侧,尿液和月经血由此排出;(2)阴蒂:肥大并“移位”,阴蒂体在耻骨联合的折转角度变钝(表现为向耻骨上方移位上翘);(3)阴道:外口或阴道下段狭窄;(4)小阴唇:移位于阴蒂两旁,多数较小,呈翼状拱起或形态正常,个别极小。CAH者,大阴唇的融合程度与阴蒂肥大的程度成正比,其外阴男性化适用于Prader分型;但在46,XX医源性雄激素过剩型DSD患者中,其大阴唇融合程度对应分型PraderⅤ型,而其阴蒂并不都是明显增大。(2)46,XX医源性雄激素过剩型DSD、CAH组分别与国内常模比较中,均在总分、总均分及躯体化、人际关系敏感、抑郁、焦虑因子分方面P0.05,以上各平均数比较,46,XX医源性雄激素过剩型DSD组及CAH组均大于国内常模;46,XX医源性雄激素过剩型DSD组与CAH组比较在总分、总均分及躯体化、人际关系敏感、抑郁、焦虑因子分方面P0.05,以上各平均数比较,CAH组大于46,XX医源性雄激素过剩型DSD组;各因子评分2分的患者检测率比较中,46,XX医源性雄激素过剩型DSD组与CAH组在躯体化、人际关系敏感、抑郁3个因子方面均有P0.05,两组焦虑因子方面差异无显著性差异(P0.05),但两组因子分平均数均较高,CAH组尤甚,说明46,XX医源性雄激素过剩型DSD及CAH患者中较多存在心理问题,后者更为普遍和严重。(3)阴道下段狭窄与否及性生活与否对46,XX医源性雄激素过剩型DSD患者的量表评分结果产生影响的研究中,各因子分方面差异无统计学意义,说明生殖器畸形不同严重程度的术后及性生活对该类患者心理方面未产生明显影响。结论1.Prader分型对CAH具有很好的适用性,但由于46,XX医源性雄激素过剩型DSD患者,其大阴唇融合的程度与阴蒂的肥大程度不成正比,多数患者大阴唇完全融合,而阴蒂并不都是明显增大,对其外生殖器男性化程度则不能单纯按Prader分型作为判断的依据。2.46,XX医源性雄激素过剩型DSD术后患者有正常生育能力,分娩方式多选用剖宫产,CAH患者生育能力差。3.通过症状自评量表,发现46,XX雄激素过剩型DSD患者中普遍存在一定的心理问题,主要表现在躯体化、人际关系敏感、抑郁、焦虑方面,表明患者多在情感方面存在一些问题,且CAH患者较46,XX医源性雄激素过剩型DSD更为严重,需要引起足够重视。4.患者若选择在青春期或性成熟期进行手术,在发现为46,XX雄激素过剩型DSD时即应开始心理调适疏导。
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【学位授予单位】：安徽医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2017
【分类号】：R711.1

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