淋巴管肌瘤病患者妊娠状况研究及肺纤维化过程中自噬变化的探索

发布时间：2021-01-06 00:44

　　第一部分淋巴管肌瘤病患者妊娠状况与安全性研究目的:研究淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）患者的基本生育状况,并探索其妊娠及分娩的安全性。方法:分析中国淋巴管肌瘤病注册登记研究中本中心患者的基线资料得到LAM患者的基本生育状况。同时在该注册登记研究和LAM云病房的患者中筛选出诊断LAM之后妊娠的患者,结合既往病历资料和电话随访,得到该部分患者的妊娠结局和安全性。结果:1、注册登记研究中的188例LAM患者中,154例（81.9%）有妊娠史,148例（78.7%）有分娩史。有妊娠史的患者中,所有患者均在诊断LAM之前妊娠过,其中4例在诊断LAM之后有再次妊娠。在总计362次妊娠行为中,50.6%结局为分娩,2.8%自然流产,44.8%人工流产,胎儿异常占1.9%;2、LAM诊断后妊娠的28例患者总计31次妊娠,于孕早期终止妊娠或正处于孕早期的17.4%（4/23）报告了呼吸困难加重,于孕中、晚期终止妊娠或正处于孕、中晚期的75.0%（6/8）报告了妊娠期间的呼吸困难加重。1例发生双侧气胸,1例发生肾血管平滑肌脂瘤自发出血,1例死胎;3、雷帕霉素治疗后妊... 

【文章来源】：北京协和医学院北京市 211工程院校 985工程院校

【文章页数】：64 页

【学位级别】：博士

【部分图文】：

图２．?ＬＡＭ患者诊断后妊娠结局??

２号患者（表４），现３５岁。２０１２年出现左下肢皮肤颜色变深、局部肿胀。２０１３??年１０月查体发现肺部囊状改变，腹腔内多发囊实性包块，双肾多发混杂密度影，??大者位于右肾（５．１＊４．９ｃｍ），子宫肌瘤，查ＶＥＧＦ－Ｄ?３７８２．９ｐｇ／ｍｌ，确诊为ＬＡＭ。??于２０１３年１０月２７日开始服用雷帕霉素，逐渐调整剂量为１．５ｍｇ／天，血药浓度??７．０ｎｇ／ｍｌ。治疗后左下肢皮肤好转、肾脏ＡＭＬ体积缩小。孕前最近１次腹部影像??学（２０１５－４－２３）提示右肾多发血管平滑肌脂瘤，大者（４．３＊２．８ｃｍ）；肾门下缘多??发腹膜后淋巴结肿大；肺功能（２０１５－４－２３）：?ＦＥＶｄＪＯＬ，ＦＥＷｐｒｅｄ?９０．９％，ＦＶＣ??３．３７Ｌ，?ＦＥＶｉ／ＦＶＣ?７４．１％，?ＤＬｃｏ?４．８０ｍｍｏｌ／ｍｍ／ｋＰａ，?ＤＬｃｏ／ｐｒｅｄ?５５．３％；?ＳＧＲＱ??（２０１４－５－１３）总分?１５?分；６ＭＷＤ?（２０１４－５－１３）?６７５?米。??２０１７年７月２２日末次月经，２０１７年８月３０日确认双胎妊娠，停用雷帕霉素。??孕１２周左右开始出现呼吸困难加重，但仍可正常工作，每天晚上吸氧２－５小时不??等。２０１７?年?１２?月?２?日（孕?１９?周）复查肺功能：ＦＥＶｉ?２．０６Ｌ，ＦＥＷｐｒｅｄ?７７．６％，??ＦＶＣ?３．４３Ｌ，?ＦＥＷＦＶＣ?６０．２％，ＤＬｃｏ?３．０３ｍｍｏｌ／ｍｉｎ／ｋＰａ，ＤＬｃｏ／ｐｒｅｄ?３６．８％；动脉??血气：Ｐａ〇２?８１．８ｍｍＨｇ，Ｓ〇２?９７．０％。??

在一周左右开始回升，直至实验终点（１４天、２１天）都不能回到初始体??重。详见图１。??Ａ?Ｂ?２４??２４－?；；?？??３?２２－?Ｔ?Ｔ?＠?２０－?Ｉ?＂??基?！：?１??｜?２０－?Ｊ?｜?１８－?丄??１８－?１?１６－??１Ｉ?Ｉ?Ｉ?１４＿?Ｉ?！?Ｉ?Ｉ?Ｉ??－１?〇?１?２?－１０?１２?３?４??Ｄａｙｓ?ａｔｅ?ｉｎｔｒａｔｒａｃｈｅａｌ?ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ?（ｄ）?Ｄａｙｓ?ａｆｔｅｒ?ｉｎｔｒａｔｒａｃｈｅａｌ?ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ?（ｄ）??Ｃ?２５?Ｄ?３０－１?＾??＾?１?＂?Ｈ?Ｕ?＾


本文编号：2959595