发生在外阴部位的上皮样肉瘤样血管内皮瘤1例及文献复习

发布时间：2021-10-25 14:19

　　对1例发生于阴茎的上皮样肉瘤样血管内皮瘤进行常规HE染色、免疫组化染色及荧光原位杂交,观察其结果并结合既往文献分析。组织病理表现HE下呈成片或模糊结节状上皮样细胞或梭形细胞组成,缺乏血管内皮分化的特征,免疫组化一般表现为:AE1/AE3（+）、ERG（+）、FLI-1（+）、INI-1无缺失、CD31表达不恒定、CD34（-）、desmin（-）,部分患者免疫组化FOSB可阳性或荧光原位杂交检测到t（7,19）（q22,q13）/SERP1NE1-FOSB,需要与上皮样肉瘤,上皮样血管内皮瘤等鉴别。上皮样肉瘤样血管内皮瘤是少见的软组织肿瘤,发生于阴茎罕见,HE下常不能诊断,需要免疫组化确诊,基因检测可辅助诊断,虽然大部分报道该病为隐匿性病程,但仍有极少数发生转移,早期诊断及长期随访很重要。 

【文章来源】：中国皮肤性病学杂志. 2020,34(04)北大核心CSCD

【文章页数】：5 页

【部分图文】：

患者龟头近尿道口皮损

Ide等[4]报道了1例发生于阴茎的上皮样肉瘤样血管内皮瘤的案例。43岁男性患者因发现阴茎疼痛性结节就诊,初次活检报道为非特异性肉芽肿,因逐渐增大,影像学检查为3个结节,再次活检证实为上皮样肉瘤样血管内皮瘤。HE下为真皮内梭形至肌纤维母细胞样的细胞浸润,表皮无明显增生,无溃疡及中心坏死,细胞轻度异性,无明显核分裂象,免疫组化为:pankeratin(+)、CD31(+)、ERG(+)、Fli(+)、INI-1(+)、EMA(+)、vimentin(+),CAM5.2(-)、D2-40(-)、CD34(-)、Desmin(-)、S100(-),FOSB(+)。手术后4个月复发,再次切除后随访至9个月未再复发。无论HE表现及免疫组化的表型都与本例报道类似,不同的是临床上该例为单病灶,有溃烂但无疼痛,报道中的是多中心病灶,临床上有明显的疼痛但无明显的溃烂。3 讨论

【参考文献】：
期刊论文
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[3]假肌源性血管内皮瘤二例报告并文献复习[J]. 许伟伟,范钦和,许璇.  中华肿瘤防治杂志. 2016(19)
[4]假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤2例临床病理观察[J]. 汪庆余,郝华,雷浪,苏晓燕.  诊断病理学杂志. 2015(06)
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本文编号：3457575