结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病2例诊治体会

发布时间：2019-07-01 21:14

【摘要】：目的:为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平,回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料。2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害。1例患者有中枢神经系统受累;1例接受雷帕霉素治疗后肺部及肾病变显著改善。结节性硬化症患者临床表现多样,合并肺淋巴管肌瘤病时有特征性影像学改变,对肺部淋巴管疾病患者应做结节性硬化症的筛查。雷帕霉素对该病治疗有显著疗效。
[Abstract]:Objective: in order to improve the understanding, diagnosis and treatment of nodular sclerosis complicated with pulmonary lymphoid myomatosis, the clinical data of 2 patients with nodular sclerosis complicated with pulmonary lymphoid myomatosis were analyzed retrospectively. both patients had characteristic cystic changes of the lung, renal angiomyolioma and different degrees of skin damage. 1 patient had involvement of the central nervous system. The lung and kidney disease were significantly improved in 1 case treated with rapamicin. The clinical manifestations of patients with nodular sclerosis are various, and there are characteristic imaging changes in patients with pulmonary lymphoid myomatosis. The patients with pulmonary lymphoid disease should be screened for nodular sclerosis. Rapamycin has a significant effect on the treatment of the disease.
【作者单位】： 中南大学湘雅二医院呼吸内科;
【基金】：国家临床重点专科建设项目(2012 650)~~
【分类号】：R734.2;R596.1

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本文编号：2508798