IgG4相关性疾病及IgG4相关性自身免疫性胰腺炎临床分析

发布时间：2020-03-22 23:33

【摘要】：背景:Ig G4-RD是一种与血清Ig G4密切相关,自身免疫介导的可累及多脏器组织的慢性系统性疾病。通常表现为受累组织器官弥漫性或局灶性肿胀、肿块或结节形成。组织病理学表现为受累组织大量Ig G4阳性浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、席纹状纤维化。血清Ig G4水平是诊断Ig G4-RD的重要指标。但血清Ig G4增高非Ig G4-RD所特有,变态反应性疾病、病毒感染、结缔组织病、恶性肿瘤等其他疾病也可出现高Ig G4水平。胰腺为Ig G4-RD最常累及器官,Ig G4-RD的胰腺表现被称为为Ig G4相关性AIP(1型AIP)。Ig G4-RD尤其是Ig G4相关性AIP临床表现及影像学表现不特异,漏诊及误诊率高,因此对Ig G4-RD及Ig G4相关性AIP明确诊断意义重大。目的:统计本地区近年来血清Ig G4升高的(Ig G42.01g/L)患者,分析本地区Ig G4-RD的病例特点,尤其是Ig G4相关性AIP临床特征,旨在加强对Ig G4-RD及Ig G4相关性AIP的认识与诊断。方法:回顾性分析2011年01月01日至2018年08月01日于吉林大学白求恩第一医院住院部就诊的197例血清Ig G4水平增高(2.01g/L)患者的一般资料、临床诊断、首发症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理组织学等。对其中99例Ig G4-RD患者和98例伴Ig G4增高的非Ig G4-RD进行统计学比较,对99例Ig G4-RD患者的病例特点进行描述,同时评价Ig G4水平对Ig G4-RD诊断价值。对其中明确诊断为Ig G4相关性AIP的78例患者,分别记录发病年龄、性别、症状体征、血清Ig G4水平、AST、ALT、γ-GT、ALP、胆红素、脂肪酶、淀粉酶、Hb、EO%、补体、糖链抗原19-9(CA19-9)、Ig E、Ig M、Ig A、Ig G、自身抗体及影像表现,并总结归纳Ig G4相关性AIP的临床特征。结果:197例血清Ig G4增高患者中99例(50.25%)为Ig G4-RD,98例(49.75%)为非Ig G4-RD。99例Ig G4-RD患者中单器官受累者68%,多器官受累者32%,均以胰腺受累最常见。Ig G4-RD患者中男性74例,女性25例。男女比例2.96:1,中位发病年龄为60(50,66)。99例Ig G4-RD患者的Ig G4水平[10.60(5.14,15.20)]与98例非Ig G4-RD患者Ig G4水平[3.12(2.50,4.40)]比较差异有统计学意义(P0.001)。Ig G4-RD与非Ig G4-RD两组患者总胆固醇、CA19-9、AST、ALT、γ-GT、ALP、ALB、TBi L、DBi L、WBC、EO%、Ig M、Ig A、CRP差异也存在统计学意义。且对血清Ig G4与上述两组患者存在统计学差异的实验室检查指标进行相关分析后发现上述指标均与Ig G4无明显相关关系,进一步证明了血清Ig G4水平对Ig G4-RD诊断价值。当血清Ig G4=4.37g/L,对Ig G4-RD与非Ig G4-RD鉴别诊断的敏感度和特异度最高。78例Ig G4相关性AIP患者中男女比例2.9:1,中位发病年龄为61.5(51.5,67.0)。首发症状最常见的为黄疸(43/78,55%),其次为腹痛(29/78,37%),腹胀、腹部不适(23/78,29%),体重减轻(4/78,5%),此外还存在肝功异常、腹部肿物、颌下腺肿胀等少见症状。78例Ig G4相关性AIP患者中AST、ALT、γ-GT、ALP、胆红素及CA19-9较正常人普遍升高,59%患者合并Hb减低,17%合并EO%增高。部分患者可合并补体减低、血清Ig E增高及ANA阳性。78例患者影像学检查69%为胰腺弥漫性改变,31%为胰腺局灶性改变,且局灶性胰腺改变中以胰头部改变最多见(占局灶性胰腺改变的50%)。78例患者中51例合并肝内外胆管扩张,9例合并肝内胆管扩张,3例合并胆总管扩张。结论:血清Ig G4水平增高可见于多种疾病,Ig G4-RD患者的血清Ig G4水平明显高于非Ig G4-RD患者血清Ig G4水平。当Ig G4界值为4.37g/L,此时诊断Ig G4-RD敏感度与特异度最高。胰腺为Ig G4-RD最常见的受累部位,Ig G4相关性AIP患者AST、ALT、γ-GT、ALP、胆红素及CA19-9较正常人普遍升高,并可合并Hb减低,EO%增高。部分Ig G4相关性AIP患者可出现补体水平下降、血清Ig E水平增高及ANA等自身抗体阳性。
【图文】：

患者,情况

16图 4.1 非 IgG4-RD 患者疾病分布情况Figure 4.1 Distribution of diseases in non-IgG4-RD patients

ROC曲线,ROC曲线,血清IgE

第 4 章结果无显著相关性（P＞0.05）。对IgG4-RD患者的血清IgG4水平与血清IgE水平也进行相关分析后发现，G4-RD患者的血清IgG4水平与血清IgE水平无显著相关性（P=0.269）。4 血清 IgG4 水平对 IgG4-RD 的诊断价值将197例血清IgG4大于2.01g/L（正常值上限）患者做为研究对象，并以灵为纵坐标、1-特异度为横坐标，，绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）。通析得到IgG4-RD与非IgG4-RD鉴别诊断的最佳IgG4界值为4.37g/L，此时约Youden）指数最大，敏感度为81%，特异度为76%。AUC（ROC曲线下面0.80（P＜0.001），95%可信区间为[0.737,0.865]。
【学位授予单位】：吉林大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R576;R593.2

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