以运动迟缓、肌强直为首发表现的原发性干燥综合征1例

发布时间：2020-03-25 00:58

【摘要】：背景和目的原发性干燥综合征(Primary Sj?gren’s syndrome,pSS)是以眼干、口干为主要特征的一种慢性自身免疫性疾病,还可累及腺体外组织,自身免疫性胰腺炎、肾小管酸中毒、间质性肺病、淋巴细胞增生以及神经系统病变。累及神经系统病变表现形式多样,包括周围神经系统(peripheral nerve svstem,PNS)和中枢神经系统(central nerve system,CNS),其中中枢神经系统较为少见,且患者常以神经系统症状入院,因此在诊断过程中极易误诊。既往有报道多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统血管炎等为首发表现的pSS,而以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS临床上罕见,且不易识别。本文通过分析一例以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS及对相关文献复习,深化临床医师对以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS的认识。方法回顾性分析一例临床确诊以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS,并对该病的诊断、可能相关机制、临床特征、影像学检查、治疗和预后作一探讨。根据2016年中国帕金森病诊断标准中运动迟缓合并肌强直或静止性震颤等同于帕金森综合征,以“帕金森综合征、原发性干燥综合征、Parkinsonism、Primary Sj?gren’s syndrome”等检索词手工检索自1993年至2018年3月间VIP、CNKI、万方数据和Pubmed等国内外数据库关于以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS且具有完整病例资料并分析。结果1.国内首次报道以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS 1例,治疗上与原发性帕金森病有所差异,提示糖皮质激素是当前对该病最有效的治疗;2.检索自1993年至2018年3月间国内外数据库中关于以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS的文献,发现具有完整病例资料报道不多。加上本例患者,总共有5例。以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS临床罕见,认为干燥综合征可能是通过炎性机制累及黑质-纹状体系统而导致帕金森综合症的临床症状,但仍需基因、PET CT进一步证实。结论以运动迟缓、肌强直为首发表现伴有口干、眼干的帕金森综合征患者,需警惕是否是pSS
【图文】：

第 1 章 病例报道诊治经过及随访 入院后辅助检查实验室检查（部分实验室指标检查结果及参考值如表 1）：粪便、尿常，，肾功能、凝血功能、肌酶谱、电解质正常；肿瘤四项、甲状旁腺腺、风湿四项、抗中性粒细胞胞质抗体胞浆型、骨代谢四项、餐后葡萄糖、乙肝六项等指标均正常；人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体、测阴性。肝功能 I+血脂全套：球蛋白 35.70g/L，白球比例 1.07，谷 42.67U/L，纤维结合蛋白 394.03mg/L，高密度脂蛋白 0.82mmol/l，0.89g/L。辅助检查：心电图、心脏彩超未见明显异常。腹部彩超：胆囊息肉样胰、脾未见明显异常，腹腔未见明显积液。颅脑 MRI 平扫：双侧大脑半球白质内见散在斑点状缺血灶,颅脑 MR。（如图 1）。

图 2 唇腺组织病理（苏木精-伊红染色，×200）燥综合征国际分类诊断标准[7]，本例患者性食物常需饮水，眼睛有磨砂感；自身抗间可见多量淋巴细胞浸润（＞50 个/2MM放疗史、丙肝、艾滋病等病史，故诊断原原发性干燥综合征，根据中国帕金森病的符合绝对排除标准中中重度患者对高剂量疗应答，存在明确可导致帕金森综合征或专业医师判断其为其他综合征，诊断帕金各种原因引起的类似帕金森病症状和体征帕金森叠加综合征和遗传变性性帕金森综合征。
【学位授予单位】：南昌大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R593.2

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本文编号：2599144