ANCA相关性血管炎肾肺损害临床病理特点及肾损害相关因素分析

发布时间：2020-04-29 14:34

【摘要】：目的:本文旨在分析ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾肺损害临床及病理资料,探讨AAV肾肺损害的临床特点、肾脏病理特点及肾损害的相关因素。资料与方法:搜集吉林大学第二医院2010年01月至2017年12月诊断为原发性AAV的97例住院患者。所有患者均符合1990年美国风湿病学会(ACR)诊断标准及2012年Chapel Hill会议关于AAV的分类标准,应用间接免疫荧光法(IIF法)及酶联免疫吸附法(ELISA法)检测ANCA阳性且临床资料完整。排除继发性血管炎(药物、肿瘤、感染等)及合并其他自身免疫病、原发性及其他继发性肾脏病、病原体感染引起的肺炎、活动性肺结核等。肾损害标准:尿红细胞"g5个/HPF伴或不伴尿蛋白定量㧐150mg/24 h、血肌酐㧐106umol/L。肺损害标准:肺部CT异常伴或不伴肺部临床表现。根据肾肺损害特点将患者分为三组:单肾组(单纯肾损害)、肾肺组(肾肺同时损害)、单肺组(单纯肺损害);根据是否存在肺间质病变将有肺损害的患者分为间质肺组及非间质肺组。分别比较上述两种分组各组间患者的一般资料、临床表现、实验室检查、肺部影像学表现及肾脏病理资料。应用Logistic回归分析模型分析AAV患者肾损害的相关因素。应用SPSS21.0统计软件对数据进行处理。结果:1、一般资料:共纳入AAV患者97例,单肾组14例(14.4%)、肾肺组69例(71.2%)、单肺组14例(14.4%)。97例患者中,男性42例(43.3%)、女性55例(56.7%),男女比例0.76:1。平均年龄64.52±11.07岁,50-79岁者86例(88.7%)。三组间性别、年龄比较差异无统计学意义(p㧐0.05)。有肺部病史者26例(26.8%)。有吸烟史者19例(19.6%)。三组间肺部病史、吸烟史比较差异无统计学意义(p㧐0.05)。就诊时血压升高者(收缩压"g140mmHg和/或舒张压"g90mmHg)50例(51.5%)。单肾组收缩压高于单肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。2、首发临床表现:发热45例(46.4%)、乏力37例(38.1%)、消瘦15例(15.5%),咳嗽咳痰64例(66.0%)、气短/呼吸困难48例(49.5%)、咯血/痰中带血26例(26.8%),恶心呕吐31例(32.0%),水肿30例(30.9%),其他症状(包括神经、皮肤、关节肌肉、耳、鼻症状)13例(13.4%)。首发临床表现至确诊AAV的中位时间间隔为2个月(0-480)。肾肺组发热表现多于单肾组及单肺组,单肺组首发表现至确诊AAV的时间间隔长于肾肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。3、器官损害情况:肾脏83例(85.6%)、肺脏83例(85.6%)、关节肌肉21例(21.6%)、耳鼻20例(20.6%)、皮肤粘膜17例(17.5%)、神经系统13例(13.4%)、眼11例(11.3%)、心脏58例(59.8%)、消化系统52例(53.6%)。肾肺组器官损害个数高于单肾组及单肺组,肾肺组心脏损害发生率高于单肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。单肺组中有肺间质病变者13例(92.9%),肾肺组中有肺间质病变者29例(42.0%),差异有统计学意义(p㩳0.05)。4、实验室检查:(1)一般实验室检查:单肾组、肾肺组血红细胞计数、血红蛋白水平低于单肺组,肾肺组血白蛋白水平低于单肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。83例肾损害患者(单肾组+肾肺组)中血肌酐升高者67例(80.7%)。其中81例有尿常规资料者,血尿76例(93.8%)、蛋白尿75例(92.6%)。56例有24h尿蛋白定量资料,平均值为1.54±1.39g。单肾组与肾肺组尿液检查及血肌酐比较差异无统计学意义(p㧐0.05)。(2)免疫学及炎性指标检查:97例患者中单纯P-ANCA阳性者59例(60.8%),均识别MPO;单纯C-ANCA阳性者21例(21.6%),其中14例识别PR3,7例识别MPO;P-ANCA和C-ANCA同时阳性者17例(17.5%),均识别MPO。97例患者MPO-ANCA阳性83例(85.6%),PR3-ANCA阳性14例(14.4%)。三组间ANCA比较差异无统计学意义(p㧐0.05)。肾肺组血沉水平高于单肾组及单肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。5、肺部影像学表现:97例患者中有83例行肺部CT且均存在异常,其中斑片影54例(65.1%)、磨玻璃影31例(37.3%)、条索影29例(34.9%)、网格/蜂窝影13例(15.7%)、结节影24例(28.9%)、肺气肿/肺大泡28例(33.7%)、胸膜增厚27例(32.5%)、淋巴结增大/软组织影31例(37.3%)、胸腔积液30例(36.1%)、心包积液16例(19.3%)、支气管扩张13例(15.7%)。单肺组磨玻璃影多于肾肺组,肾肺组肺气肿/肺大泡、胸腔积液多于单肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。6、间质肺组与非间质肺组比较:间质肺组42例(50.6%),非间质肺组41例(49.4%)。间质肺组中肺间质病变在AAV诊断之前出现13例(31.0%),肺间质病变至确诊AAV的中位时间间隔为28个月(1-132),肺间质病变与AAV同时确诊29例(69.0%)。非间质肺组器官损害个数多于间质肺组,肾脏、皮肤、神经、消化系统损害发生率高于间质肺组;间质肺组首发表现至确诊AAV的时间间隔长于非间质肺组,气短/呼吸困难发生率高于非间质肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。非间质肺组血尿及蛋白尿阳性率、血肌酐、血沉及CRP水平高于间质肺组,血红细胞计数、血红蛋白、血白蛋白水平低于间质肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。非间质肺组MPO-ANCA、PR3-ANCA阳性者分别有30例(73.2%)、11例(26.8%),间质肺组MPO-ANCA、PR3-ANCA阳性者分别有41例(97.6%)、1例(2.4%)。非间质肺组PR3-ANCA阳性率高于间质肺组,间质肺组MPO-ANCA阳性率高于非间质肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。7、肾脏病理:共有30例患者行肾穿刺活检病理检查,光镜下出现毛细血管襻坏死18例(60.0%)、新月体形成30例(100.0%)、球性硬化27例(90.0%)、肾小管萎缩29例(96.7%)、肾间质炎细胞浸润30例(100.0%)、肾间质纤维化26例(86.7%)、小动脉坏死6例(20.0%)、小动脉壁增厚/管腔缩窄24例(80.0%)。免疫荧光示8例(26.7%)患者有少量免疫球蛋白(IgM)及补体(C3、C1q)沉积,余免疫荧光阴性。单肾组新月体百分比高于肾肺组,差异有统计学意义(p㩳0.05)。间质肺组与非间质肺组上述病理表现比较差异无统计学意义(p㧐0.05)。8、AAV肾损害相关因素分析:97例AAV患者以是否存在肾脏损害(有肾损害=1,无肾损害=0)为因变量,纳入性别、年龄、吸烟、收缩压、舒张压、血白细胞计数、血小板计数、血白蛋白、甘油三酯、总胆固醇、MPO-ANCA、P-ANCA、PR3-ANCA、C-ANCA、IgG、C3、C4、CRP、血沉、RF、ANA这些变量,单因素Logistic回归分析结果显示收缩压(OR=1.031,95%CI:1.000~1.062,p=0.049)、血白蛋白(OR=0.878,95%CI:0.789~0.977,p=0.017)、血沉(OR=1.033,95%CI:1.009~1.058,p=0.007)与AAV肾脏损害有关。将收缩压、血白蛋白、血沉纳入多因素逐步Logistic回归分析模型中,结果显示收缩压(OR=1.046,95%CI:1.004~1.090,p=0.032)、血沉(OR=1.033,95%CI:1.008~1.059,p=0.009)是AAV肾脏损害的相关因素。结论:1、单中心研究AAV患者肾肺同时损害较单肾及单肺损害多见,占71.2%,且肾肺同时损害患者首发症状发热更多见、血沉更快。2、有肺损害的AAV患者影像学表现以斑片影最多见。3、以非间质肺表现的AAV患者更易出现肾损害,血沉及CRP升高更明显;以间质肺表现的AAV患者MPO-ANCA阳性更多见。4、单纯肾损害的AAV患者新月体百分比高于肾肺同时损害患者。5、收缩压及血沉是AAV患者肾脏损害的相关因素。
【图文】：

年龄分布,年龄分布,患者

7例AAV患者的年龄分布

临床表现,患者

7例AAV患者的首发临床表现
【学位授予单位】：吉林大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2018
【分类号】：R593.2

【参考文献】