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黑斑息肉综合征伴肠套叠个案报道及文献复习

发布时间:2020-07-03 04:00
【摘要】:目的:探究黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的流行病学、临床特征及相关诊疗方案、随访等,规范PJS的筛查及治疗,提高PJS的早诊早治率、治疗水平及随访意识,降低消化道息肉癌变发生率、延长患者生存期及提高患者后期生活质量。方法:分析一例PJS患者临床表现及诊疗经过,数据库检索相关文献进行分析与总结。资料:患者青年女性,上腹部间断性疼痛1月余,加重3天,十指及脸颊散在黑斑,不高出粘膜。追问病史口唇5年前于某医院行“激光祛斑术“,家族无相关病史。干预措施:行各项常规检查例如胸腹部CT、电子胃镜、电子结肠镜、活检病理及外院病理会诊以明确诊断,同时给予禁食水、抗炎、抑酸、补液、营养支持及对症处理等治疗,结合检查结果综合分析后决定先行内镜下行胃十二指肠、结肠及直肠息肉切除术后行肠套叠还纳+小肠多发肿物切除术,术后给予抗炎、抑酸、补液、营养支持及其他对症治疗,嘱患者术后早期活动,避免肠粘连的发生,为患者后期可能的反复多次手术创造良好的“环境”,出院后密切随访。结果:胸腹CT:升、横结肠壁增厚伴套叠,建议进一步检查;左上腹小肠多发结节样强化影,建议进一步检查;宫腔积液;盆腔积液;双肺未见异常征象。外院结肠镜活检会诊病理示:A:炎性增生性息肉样组织伴上皮轻度异型增生,建议治疗后复查;B、C管状腺瘤。胃镜示:胃十二指肠息肉。活检病理示:腺瘤性息肉。内镜下结肠息肉切除病理示:升结肠:炎性息肉伴腺体轻度异型增生;降结肠:锯齿状腺瘤伴低级别上皮内瘤变。术后病理示:回肠末端肿物、空肠远端部分肿物、小肠肿物:Peutz-Jeghers息肉。结论:黑斑息肉综合征多以急腹症就诊,例如本案例肠套叠,常伴有腹部疼痛、呕吐等症状。一部分病人无相关家族遗传史,但经常表现为多发性消化道错构瘤样息肉及皮肤黏膜色素沉着斑。结合查体、详细病史、电子胃肠镜及病理等结果综合判断,可提高诊断的准确性,目前此病尚无法根治,其中治疗本病的关键是保持胃肠道息肉廓清状态,应定期行电子内镜检查及治疗,在掌握“根治”原则基础之上重视其他系统的查体。
【学位授予单位】:河北医科大学
【学位级别】:硕士
【学位授予年份】:2019
【分类号】:R574.3;R596.1
【图文】:

黏膜,皮肤,黑斑息肉综合征,家族史


活检病理示:腺瘤性息肉。根据检查结果提示患者存在消道多发息肉。结合入院查体:双足底、双手十指及双侧颊部散在分布芝粒大小黑斑,不高出皮肤表面。腹部平坦,未见肠型及蠕动波;腹软腹部压痛,无反跳痛,无液波震颤,腹部叩鼓音,移动性浊音阴性;肠音正常。既往 5 年前于某医院行“口唇激光祛斑术“,家族无相关病史合现有诊断依据,根据黄志强主编的《现代腹部外科学》诊断标准:(1有皮肤及黏膜色素沉着斑,伴有消化道多发性息肉,无论有无家族史可明确诊断为黑斑息肉综合征;(2)即使无色素沉着斑,有 PJS 家族史查发现胃肠道多发息肉者;(3)即胃镜、肠镜检查未发现息肉,未行小镜检查,但有 PJS 家族史及典型黑斑者。(4)即即使无家族史无皮肤及膜色素沉着斑,但内镜检查发现胃肠道多发息肉,病理检查为典型的错构样息肉者。患者黑斑息肉综合征诊断明确。

多发性息肉,消化道,肠套叠


消化道多发性息肉

【参考文献】

相关期刊论文 前5条

1 崔潇龙;黄河;席红卫;郭云童;齐自宁;赵瑛;;黑斑息肉病31例临床分析[J];中国综合临床;2017年10期

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5 姚茂金;王永俊;沈宏伟;汤建光;王向平;周世权;宁文锋;汪斐;施小六;;p53对STK11的转录调控研究[J];自然科学进展;2007年07期



本文编号:2739155

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