进行性核上性麻痹非运动症状的临床分析

发布时间：2020-06-06 20:25

【摘要】：研究背景进行性核上性麻痹(Progressive Supranuclear Palsy,PSP)是一种常见的非典型帕金森综合征,发病年龄较帕金森病略晚,一般为50-70岁,平均病程为5-9年,在我国的发病率尚不详。PSP的非运动症状研究目前相对较少,且不同研究的结果存在差异性。PSP患者的部分非运动症状可先于运动症状数年出现,并严重影响患者生活质量。PRIAMO(PaRkinsondlseAse non-MOtor symptoms)研究共纳入30名PSP患者,发现PSP患者中最常见的NMS是胃肠道症状和疲劳,且PSP中NMS的发生率明显高于PD患者。而在韩国进行的一项关于不典型帕金森综合征与帕金森病的研究中则显示PSP发生率最高的非运动症状为注意力/记忆障碍。并且认为在PSP中情绪/淡漠,注意力/记忆力障碍及消化道症状在疾病晚期进展迅速。照料者负担主要指家庭成员在照顾患者的过程中所产生的身体、心理及经济等方面的压力。这种慢性压力会不可避免得对照料者日常生活和健康产生一定程度影响,甚至可能破坏家庭及社会关系。一项针对晚期原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的照料者负担影响因素的研究表明,照料者本身存在的抑郁情绪与心理压力在晚期PD与PSP患者中非常普遍。但研究同时发现患者的运动功能受损、认知功能障碍以及抑郁情绪均与照料者负担的大小无明显相关性。目前关于PSP的非运动症状研究相对较少,且不同研究的结果存在差异。本研究旨在对散发性PSP的非运动症状进行临床分析,将PSP与PD的非运动症状进行对比,并对临床变量与患者日常生活能力、照料者负担之间的关系进行研究。以求为PSP非运动症状的研究提供更多临床资料,并提高临床对PSP非运动症状的重视,早期诊断、早期干预,尽可能改善患者的生活质量,减轻照料者负担。研究目的对PSP患者的非运动症状的发生率及严重程度进行评估,并于PD患者进行比较。将PSP-P组与PSP-RS组非运动症状进行分组探讨。研究PSP患者各临床变量之间的相关性,并进一步明确影响照料者负担可能的危险因素。研究方法纳入2017年12月1日至2019年2月1日期间就诊于山东大学齐鲁医院门诊及住院PSP患者29例,2017年12月1日至2018年10月1日期间就诊于山东大学齐鲁医院门诊及住院PD患者29例。将PSP组内患者进行亚型分组(PSP-RS和PSP-P组)。收集PSP及PD患者性别、年龄、病程等相关信息,并使用 MDS-UPDRS(Movement Disorder Society-sponsored Recision of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale,MDS-UPDRS)、PSPRS(Progressive Supranuclear Palsy Rating Scale,PSPRS)、、MMSE(Mini Mental State Examination,MMSE)、NMSS(Non-Motor Symptoms Scale,NMSS)、IADL(Instrumental Activities of Daily Living Scale,IADL)、、ZBI(Zarit Caregiver Burden Interview,ZBI)进行评分。将PSP与PD组非运动症状的发生率及严重程度进行对比研究。探究PSP非运动症状与各临床变量之间的相关性,应用多元线性回归分析评估影响日常生活能力、照料者负担的可能因素。使用SPSS 25.0软件对收集的资料进行分析。研究结果1.PSP组与PD组人口统计学资料特征PSP与PD组患者性别无统计学差异。PSP组患者年龄(平均年龄为69.24±7.60)高于PD患者年龄(平均年龄为64.76±7.08)。PD组病程(中位数6年)则比PSP组(中位数4年)更长。PSP组分为PSP-RS亚型15例,PSP-P亚型9例,PSP-PGF亚型4例,PSP-CBS亚型1例。PSP-P组患者病程(中位数4年)较PSP-RS组(中位数3年)患者的病程更长,性别、年龄等人口学统计资料无显著差异。2.PSP与PD非运动症状发生率比较PSP组最常见的非运动症状是睡眠障碍/疲劳和情绪/淡漠,均为96.6%。其次是消化系统症状(86.2%)、泌尿系统症状(86.8%)和疼痛(79.3%)。性功能障碍(27.6%)及体重改变(1 7.2%)较为少见。PD组最常见的症状同样是睡眠障碍/疲劳(89.7%),其次是消化系统症状(86.2%)、情绪/淡漠(72.4%)、注意力/记忆障碍(72.4%)。PSP组患者情绪/淡漠、泌尿系统障碍、疼痛及出汗增多的症状较PD更为常见,其差异具有统计学意义。夜尿增多是PSP组中最常见的泌尿系症状,发生率较PD组高。流口水/口干在PD组中更为常见,吞咽困难/呛咳(93.1%)在PSP组中更为常见,以上差异均具显著。3.PSP与PD非运动症状评分比较PSP组在睡眠障碍/疲劳及情绪/淡漠两方面评分较高,其次是注意力/记忆障碍、消化系统症状。体重改变和感知障碍的得分最低。PSP组的睡眠障碍与泌尿系统症状如:尿急、尿频、夜尿增多无显著相关性(P0.05)。PD组得分较高的为睡眠障碍/疲劳、情绪/淡漠、消化系统症状及泌尿系统症状。与PD组相比,PSP组在情绪/淡漠、消化系统症状及出汗增多三个方面NMSS评分较高且具有统计学差异。其他方面与PD无显著差异。4.PSP-RS组与PSP-P组非运动症状发生频率及评分比较PSP-RS组最常见的非运动症状为睡眠障碍/疲劳和情绪/淡漠(均为93.3%),其次是消化系统和泌尿系统症状(均为86.7%),注意力/记忆障碍发生率约为66.7%。心血管系统症状及味觉或嗅觉减退发生率均为53.3%。PSP-P组患者最常见的非运动症状也是睡眠障碍/疲劳和情绪/淡漠,其次是消化系统(88.9%)及泌尿系统症状(77.8%)。心血管系统症状、感知障碍、注意力/记忆障碍的发生率均为66.7%。PSP-RS与PSP-P两组之间的非运动症状发生频率及各项评分并无统计学差异。5.PSP组患者各临床变量之间的相关性NMSS评分与 PSPRS(r=0.429,P=0.036)、ZBI评分(r=0.532,P=0.007)呈显著正相关,与发病年龄、病程、MMSE评分、IADL评分均无显著性相关。IADL评分与PSPRS评分(r=0.406,P=0.049)及ZBI(r=-0.406,P=0.049)评分呈显著负相关,而与其他变量无明显相关关系。ZBI评分则与PSPRS评分(r=0.534,P=0.007)、NMSS评分(r=0.441,P=0.0031)呈显著正相关,与IADL评分(r=-0.406,P=0.049)呈负相关,其余均无明显相关性。6.PD组患者各临床变量之间的相关性PD组患者非运动症状评分与病程(r=0.589,P=0.008)、UPDRS总分(r=0.714,P=0.001)、UPDRS第 Ⅰ 部分评分(r=0.742,P=0.000)、UPDRS 第 Ⅱ 部分评分(r=0.564,P=0.012)、UPDRS第Ⅲ部分评分(r=0.650,P=0.003)、ZBI评分(r=0.768,P=0.000)均有显著正相关性。与MMSE评分(r=-0.469,P=0.043)及IADL 评分(r=-0.637,P=0.003)呈显著负相关。7.PSP与PD组间的各临床变量的比较PSP与PD在MMSE评分上并无显著差异。PSP组的IADL评分较PD组更低,ZBI评分则比PD组高,差异均具有统计学差异。8.PSP组ZBI与IADL的多元线性回归分析多元线性回归分析结果表明PSPRS评分(R2=0.379,P=0.001)是IADL评分的影响因素。NMSS评分(R2=0.283,P=0.007)是ZBI评分的影响因素。9.PD组ZBI与IADL的多元线性回归分析PSP组中PSPRS评分(β=-0.615,P=0.001)是IADL评分的影响因素,其拟合的线性回归模型(R2=0.379,P=0.001)具有显著性。NMSS评分(β=0.513,P=0.008)及IADL评分(β=-0.425,P=0.022)均为ZBI评分的影响因素,其拟合的线性回归模型(R2=0.666,P=0.000)具有显著性。结论1.PSP非运动症状极为普遍,部分症状比PD更常见且严重。2.PSP-RS组及PSP-P组非运动症状的发生率及严重程度无显著差异。3.严重的非运动症状是PSP患者照料者负担增加的重要原因。
【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2019
【分类号】：R742.5

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