儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾

发布时间：2017-11-21 03:24

  本文关键词：儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾

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【摘要】：目的 :通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断、治疗及预后。方法 :本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤(男2例,女3例),对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果:5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部、背部、颈部及上臂包块。按照国际肿瘤TNM分期标准2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期。所有病例均经手术、化疗、放疗等治疗。软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10~12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗(足叶乙甙+卡铂、异环磷酰胺+足叶乙甙)交替4个疗程。随访至2016年3月,1例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中。2例死亡。结论 :小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发。治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗。Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期、Ⅳ期预后差。体表包块原位复发后行二次手术仍有效。术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间。
【作者单位】： 南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科;
【分类号】：R729
【正文快照】： 儿童时期较为少见的恶性肿瘤,此瘤恶性程度极高,对放化疗不敏感,疾病进展迅速,常在发病后1年内死亡。常见发生部位为肾脏,亦可见于其他肾脏外的部位,并统称为肾外横纹肌样瘤(extra-renalrhabdoid tumor,ER-MRT),后者治疗不同于肾脏横纹肌样瘤。南京医科大学附属儿童医院在2014

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本文编号：1209534