支气管源类囊肿和先天食管囊肿的外科治疗

前言

支气管源性囊肿和先天性食管囊肿均属于前肠囊肿。前肠囊肿的发生是由于胚胎早期原始前肠的发育畸形，起源于原始前肠胚芽。在胚胎发育过程中，原始前肠的侧壁发生间隔分成前后二部，前肠腹侧发育成气管、支气管；前肠背侧发育成食管，如胚胎发育过程中发生缺陷，则可形成支气管源性囊肿或先天性食管囊肿。根据其囊壁及衬里细胞成分，前肠囊肿常可以分为支气管源性囊肿、食管囊肿和胃肠源性囊肿三大类，前两类囊肿大多数位于胸腔内，为胸科疾病。本组仅收集此两类囊肿进行研究。前肠囊肿大多位于中后纵隔，占成人纵隔肿瘤的3%-16%。支气管源性囊肿最多发生于气管隆突附近，囊壁为假覆层纤毛上皮，并可有平滑肌和软骨片[I]。先天性食管囊肿发病率很低，1711年Blasius报道了第一例食管囊肿，1944年Moersch分析11000例吞咽困难的病例中，诊断为食管囊肿仅有2例。先天性食管囊肿多位于中下纵隔，囊肿的外壁是与食管壁相似的平滑肌组成，并常与食管的肌层相互融合，内含粘液腺，一般与食管不相通。前肠囊肿的临床表现无特晃性，与管腔不相通的前肠囊肿患者常无临床症状，或仅有压迫症状。前肠囊肿溃破时患者可咳出點液发生感染或演荡。
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材料与方法

一、 研究对象
选取1974年1月至2014年4月中国医学科学院肿瘤医院收治的经外科手术治疗、术后病理学证实、资料完整的支气管源性囊肿和先天性食管囊肿患者作为研究对象。

二、 研究方法
回顾性分析155例临床资料。病例资料内容收集包括：（1)术前一般情况，如年龄、性别、既往病史、肿瘤家族史、术前的影像学检查、术前的诊断等；（2)手术情况：术中手术方式、出血量、输血量、手术时间等；（3)术后情况：术后出院时间、并发症发生率及随诊情况等。本研究回顾性纳入133例支气管源性囊肿和22例先天性食管囊肿进行分析，其中支气管源性囊肿分为纵隔型、肺内型和异位型，本组晃位型囊肿全部位于颈部，同时将5例食管壁内支气管源性囊肿与先天性食管囊肿一同归为食管组，由于组织来源相同，一并进行研究。

前言........ 6
材料和方法..... 7
结果..........7
讨论............. 21
结论..............28

讨论

一、 支气管源性囊肿
本组纵隔型中胸部X线检查可见，88.7%可见纵隔肿物，考虑为支气管囊肿的只有8.5%。纵隔型支气管囊肿典型的CT表现为呈圆形或类圆形肿物，边缘光滑锐利，囊肿密度均勻，一般内容物很少强化，囊壁薄内缘光整，常无韩化。纵隔囊肿常位于为中后纵隔，囊肿殖一侧常紧贴在气管或支气管壁生长。增强扣描时，如增强扫描部分囊壁轻度强化而内含液不强化，可鉴别囊肿与实体性肿瘤。肺内型支气管囊肿的CT表现多为边缘光整的圆形或类圆形肿物；如果囊肿内反复感染可引起肺叶或肺段实变，并使病灶呈分叶状或不规则形态，需要与恶性病变相鉴别。肺内型支气管源性囊肿可发生于肺的任何叶段，本组下肺型囊肿占60%,与文献报道相似肺内型囊肿绝大多数为单发，少数可为多发，本组只有1例囊肿为多发，囊肿分别位于右肺的上叶和下叶。囊肿是否与支气管相通在很大程度上影响影像学的表现。本组囊肿无明显与支气管相通者，大多数为软组织密度影，少数低密度水样征象，在CT上无明显的气囊肿表现。MRI图像取决于囊肿内容，特别是粘液或高蛋白物质的多少，本组有纵隔型囊肿中行胸部MRI检查4例，有3例（75%)诊断为支气管囊肿，MRI在诊断纵隔肿瘤时，对肿物囊性或实性的判断，以及判断肿物与周围组织的关系优于CT检查[9]。如果囊肿位于气管旁并有压迫，气管镜检查能提供支气管囊肿压迫相应器官的证据。

二、 食管前肠囊肿
先天性食管囊肿和食管壁内支气管源性囊肿均属于食管前肠囊肿，临床上较少见。先天性食管囊肿包括重复畸形囊肿和包涵囊肿，均为先天性，在系胚胎发育第2个月末，若前肠形成的各种小憩室持续存在，如果未能很好地融合成食管腔，而其又有旺盛的分泌功能，即可造成囊肿的形成。食管潴留囊肿一般为后天性，与慢性食管炎症有关，为食管壁腺管阻塞后分泌液积聚而形成，多见于成人。先天性食管囊肿发病率极低[23]，临床上比较罕见。先天性食管囊肿的形态多为圆形或椭圆形，好发于食管中下段，它可位于食管壁内，亦可与食管相邻或远离食管靠纤维索和食管相连。大多数食管囊肿在食管壁内肌层粘膜层之间与食管肌层、食管粘膜层无紧密粘连，并与食管腔不相通，囊肿内充满巧克力色或白色囊液[24]。本文27例先天性食管囊肿中，，62.9%位于食管中下段，与文献报道[25]相似。
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结论

回顾性总结分析我院133例支气管源性囊肿及22例先天性食管囊肿的临床资料及诊治结果，并复习相关文献，我们得出以下结论。(1)支气管囊肿和先天性食管囊肿临床症状无特征性，影像学表现多样，囊肿密度低者占的比例较少，术前大多不易诊断，MRI对囊肿的鉴别有较大优势，前纵隔及食管壁内的支气管囊肿尤其应加强鉴别排查；(2)本组支气管源性囊肿（除食管壁内支气管囊肿）术后并发症较少，术后恢复良好，对于合适的病例行胸腔镜手术临床效果较好。(3)对于食管前肠囊肿，常位于食管肌层和粘膜层之间，且与肌层融合，尤其对于致密粘连的病例，应选择暴露较好的开胸术式，避免选择胸腔镜手术；(4)当囊肿较大，与食管肌层致密粘连，分离可能导致肌层大面积破损时，可考虑允许部分囊肿残留，以防止严重并发症发生。(5)食管前肠囊肿中的先天性食管囊肿和食管壁内的支气管源性囊肿术前很难进行区分，临床表现相似，可考虑作为同一类疾病进行临床研究。
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参考文献（略）