复发性多软骨炎1例报道并文献复习

发布时间：2019-02-21 10:00

【摘要】：目的：探讨复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis, RP)的病因、发病机制、临床特点、辅助检查、诊治及预后,对本病的诊疗提供帮助,减少临床误诊率及漏诊率。方法：本次研究回顾性分析我院收治的1例RP患者的临床资料,并检索2001-2016年发表在CNKI、Pubmed等数据库有关RP的文献,应用SPSS19.0统计软件,重点对国内近10年内相关的123篇文献中,记录较完整的142例患者及该例报道患者的临床资料进行分析,计数资料以百分数表示,计量资料用x±s表示。同时探讨该病的病因、临床表现、诊治、预后等一般规律。结果：RP发病率低,病因不明,临床表现多样,可伴有多系统损害,病情易反复,首诊易误诊、漏诊,糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗有效,预后个体差异较大。1.病例：本次报道病例的临床表现为耳廓、肾脏受累,系统应用糖皮质激素治疗后病情好转。出院后患者因个人原因未再用药,1月后随访出现胸闷、呼吸困难、视物模糊等症状,并未再规范诊治,目前该患者仍在随访中。2.文献复习：(1)性别：男性75例,女性68例,男女比例为1.10：1。(2)年龄：各年龄均可发病,最小7岁,最大82岁,主要集中在40-60岁,中位发病年龄46岁,平均年龄45.05±15.36岁。(3)合并疾病：8例合并恶性肿瘤,其中5例为血液系统恶性肿瘤。23例合并自身免疫病,其中7例合并骨关节炎,5例合并血管炎,2例合并寻常型银屑病,3例合并系统性红斑狼疮,合并白塞氏病、干燥综合征、脂膜炎、sweet病、溃疡性结肠炎、抗磷脂综合征各1例。(4)临床表现：仅23例累及一个脏器或系统,余120例呈多系统损害。累及耳103例(72.0%),呼吸系统99例(69.2%),关节52例(36.4%),鼻、眼各49例(34.3%),皮肤1O例(7.0%),神经系统、心血管系统、泌尿系统各8例(5.6%)、6例(4.2%)、4例(2.8%),发热56例(39.2%)。(5)实验室检查：贫血72例(72/124),白细胞增多50例(50/124),中性粒细胞比率增高41例(41/124),淋巴细胞比率降低5例(5/124),血小板增多17例(17/124)。尿常规异常15例(15/53),肝酶异常9例(9/66),低白蛋白血症8例(8/15),高脂血症3例(3/6),甲状腺功能异常3例(3/12),高尿酸血症1例。自身抗体谱异常28例(28/114),血清免疫球蛋白异常24例(24/61),血清C3、C3异常9例(9/45)。血沉增快112例(112/139),血清CRP升高72例(72/95)。(6)影像学检查：93例行颈胸部HRCT检查,64例有异常发现,如气道管壁增厚、狭窄、扭曲,肺野高密度影,肺门等处淋巴结肿大,肋骨及周围软组织肿胀、模糊等。50例患者行气管镜检查,48例有异常发现,如黏膜水肿充血、软骨环消失、气道狭窄、管壁钙化、增厚、塌陷等。14例患者于气管镜下行局部组织活检及病理检查,组织学改变可见急慢性炎症、纤维肉芽组织形成等改变。(7)病理改变：30例患者行局部皮肤和(或)软骨组织活检及病理检查,共同特点为软骨正常腔隙结构破坏、嗜碱性消失,早期伴中性粒细胞浸润、后期为淋巴细胞或浆细胞浸润,晚期可见软骨被纤维组织替代。(8)治疗：142例患者系统应用糖皮质激素,其中55例患者单用此方案治疗,82例在此方案基础上联合应用免疫抑制剂,包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、沙利度胺、环孢素A、吗替麦考酚酯、来氟米特等,7例使用糖皮质激素冲击治疗。4例联合应用生物制剂治疗。(9)预后：76例患者出现并发症,28例出现耳廓塌陷,3例听力丧失,14例视力受损,47例鞍鼻畸形,45例气道狭窄,2例声带、会厌运动受限。6例治疗无效死亡,其中5例死于呼吸衰竭、肺部感染,1例意外死亡。结论：1、RP可发生于任何年龄,好发于中老年人,男性发病略多于女性。2、RP可伴发恶性肿瘤、自身免疫性疾病和代谢性疾病等。3.临床表现多样,可出现多系统损害。4.根据病情单独或联合应用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗。5.RP预后个体差异较大,早期正确诊断、规范治疗是控制本病进展的重要前提。
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【学位授予单位】：山东大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R684

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