溶酶体异常与耳聋

发布时间：2020-03-30 21:45

【摘要】：溶酶体在真核细胞中广泛存在,其功能异常会导致多种疾病发生。迄今,已明确有数种溶酶体相关疾病累及听觉系统,包括:法布瑞氏症、戈谢病、庞贝氏病、甘露糖苷贮积症、黏多糖贮积症、C1型尼曼匹克病、动作性肌阵挛-肾衰综合征、耳聋-甲发育不全综合征、远端肾小管性酸中毒。其中大部分属于先天性溶酶体病(又称溶酶体贮积症,lysosomal storage diseases,LSDs)。该类疾病临床表现具有明显异质性,病变可累及多个组织部位,中枢神经系统和周围神经系统最易受累。听觉系统症状在过去往往被忽视,近年来开始逐渐受到关注,本文将针对导致耳聋的溶酶体相关疾病进行归纳总结。

【相似文献】

相关期刊论文 前2条

1 郭运凯;谢鼎华;杨新明;;溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究[J];听力学及言语疾病杂志;2006年01期

2 ;[J];;年期

相关硕士学位论文 前2条

1 贾盼盼;Hsf4对溶酶体活性的调控[D];河南大学;2015年

2 李丹;A2E在蓝光致人RPE细胞损伤过程中对溶酶体膜通透性的影响[D];遵义医学院;2016年

，

本文编号：2608106