自身免疫性肝病中重叠综合征临床分析

发布时间：2017-10-15 16:20

  本文关键词：自身免疫性肝病中重叠综合征临床分析

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【摘要】：研究背景自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤,常见的有自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及以上两种或三种肝病的重叠综合征(overlap syndromes,OS)。AILD是国内肝病领域研究的新热点,其中OS是一种特殊类型的自身免疫性疾病,前期研究较多的是AIH-PBC OS。近来我们在临床工作中发现了一些同时具备AIH、PBC、PSC特征的三联重叠综合征(AIH-PBC-PSC OS)患者,但目前国内外尚无关于三联重叠综合征的研究,因此对其诊断及治疗标准尚需进一步探索。故本研究拟对搜集到的AILD中7例AIH-PBC-PSC OS患者的一般特征、生化学、自身抗体、影像学、肝脏病理特点及治疗等情况进行分析,对其诊断及治疗提高认识。目的增强对自身免疫性肝病中三联重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes,AIH-PBC-PSC OS)的认识,提高对自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的诊断及治疗水平。方法收集郑州大学第一附属医院消化内科2012年1月至2015年10月经肝脏穿刺活检确诊的AIH-PBC-PSC OS患者7例、AIH-PBC OS患者45例,将统计对象的肝脏活检组织均进行免疫组化染色,收集统计对象的临床特征、生化指标、自身抗体、肝组织学指标及影像学。患者给予口服熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)胶囊[13~15 mg/(kg·d)]、泼尼松(30mg/d,每1周递减5mg,至10mg/d维持)和免疫抑制剂,进行观察。结果1.在性别、乏力、纳差、瘙痒方面,AIH-PBC组与AIH-PBC-PSC组无显著差异(P0.05),在年龄、黄疸、总胆红素方面有统计学意义(P0.05)。2.在自身抗体检测中,AIH-PBC-PSC组、AIH-PBC组患者的p-ANCA的检出率有显著差异(P0.05)。3.所有患者均肝穿活检,病理结果显示AIH-PBC-PSC组较AIH-PBC组的“洋葱皮”样变、“玫瑰样花结”、纤维化水平更显著(P0.05)。4.AIH-PBC组与AIH-PBC-PSC组生存曲线不同,后者生存率较低。结论1.自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC可同时或序贯进展为AIH-PBC-PSC OS。2.当AIH-PBC OS患者黄疸严重或总胆红素升高明显或p-ANCA阳性或肝脏病理学出现“洋葱皮”样变时,需考虑是否为AIH-PBC-PSC OS。3.AIH-PBC-PSC OS患者药物治疗效果差,免疫抑制治疗在缓解患者临床症状方面可能有效,但短期生存率较低。
【关键词】：自身免疫性肝病 重叠综合征 诊断 治疗
【学位授予单位】：郑州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R575
【目录】：

• 摘要4-6
• Abstract6-10
• 中英文缩略词对照表10-11
• 前言11-13
• 材料与方法13-17
• 结果17-23
• 讨论23-27
• 结论27-28
• 参考文献28-32
• 综述 自身免疫性肝病的研究进展32-56
• 参考文献48-56
• 个人简历及在校期间发表的文章56-57
• 致谢57

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3 谢t，

本文编号：1038103