骨髓增生异常综合征86例病例分析

发布时间：2017-04-29 06:09

  本文关键词：骨髓增生异常综合征86例病例分析，由笔耕文化传播整理发布。

【摘要】：目的通过收集兰州大学第一医院住院治疗的骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)病例临床资料,分析本单位MDS患者临床特征,探讨MDS与急性白血病(acute leukemia,AL)、与阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)表型、与糖尿病等的相关性。结合文献,探讨MDS的发病机制;展望MDS诊断、分型及治疗等的发展方向。方法通过回顾性分析近5年来在兰州大学第一临床医院血液科住院治疗的初诊86例MDS患者的临床资料,部分数据运用spss22软件pearson检验方法分析。结果1女性患者中,生育期妇女(小于45岁)比重大,达40.74%。2患者就诊时病情较重,以全血细胞减少为主要临床表现,58.14%患者存在大细胞性贫血,12.79%患者合并2型糖尿病(DM),分型中以难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)常见(46.67%),治疗主要以免疫抑制治疗为主。362.5%患者存在铁超载,50%患者的中性粒细胞存在单独反应性溶血膜抑制物CD59分子(membrane inhibitor of reactive lysis,MIRL,)的减少。4患者T淋巴细胞存在异常,27.91%患者免疫球蛋白降低。54例转白血病患者的临床共有特征为:男性患者,WHO分型为难治性贫血伴原始细胞增多(refractory anemia with excess blast,RAEB),合并自身免疫性疾病,复杂核型,向髓性白血病转化为主。6染色体异常率30.19%,其中+8异常最常见。结论1本单位患者就诊时,中位年龄53岁,以二系或全血细胞减少为主要临床表现,62.5%的患者存在铁超载,分型中以RCMD最常见,骨髓增生低下者达23%,染色体异常率30.2%,合并2型糖尿病常见,治疗主要以免疫抑制治疗为主。2RAEB和AL之间可能没有质的不同,只是原始细胞量的差异。3MDS大细胞贫血是造血干细胞染色体丢失或突变的基因所致。4MDS患者免疫系统存在异常,低中危MDS患者以免疫损伤为主,而中高危MDS以免疫抑制为主。5MDS可合并PNH,在诊断PNH时,需要中性粒细胞表面CD55及CD59分子共同缺失。6骨髓增生异常综合征是一组异质性极大的疾病,发病机制仍不清楚,诊断、分型、治疗均面临挑战,突变基因功能的破解、造血微环境的进一步认识,可能是未来发展的突破点。
【关键词】：骨髓增生异常综合征 发病机制 病例分析
【学位授予单位】：兰州大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2016
【分类号】：R551.3
【目录】：

• 摘要3-4
• Abstract4-9
• 第一章 前言9-16
• 1.1 研究背景及发病机制探讨9-16
• 1.1.1 环境因素9-10
• 1.1.2 易感个体10
• 1.1.3 造血微环境异常10-13
• 1.1.4 造血干细胞异常13-14
• 1.1.5 MDS是内因及外因共同作用的结果14-16
• 第二章 研究资料及方法16-17
• 2.1 研究对象16
• 2.2 纳入及诊断标准16
• 2.3 排除标准16
• 2.4 研究方法16
• 2.5 统计学方法16-17
• 第三章 结果17-26
• 3.1 一般特征17
• 3.1.1 年龄分布17
• 3.2 各亚病种人数17-18
• 3.3 各年份纳入病例数18-19
• 3.4 血常规及生化19-21
• 3.4.1 血常规19-20
• 3.4.2 生化指标20-21
• 3.5 自身抗体21
• 3.6 流式细胞检查21-22
• 3.6.1 CD59与CD55、中性粒细胞值、单核细胞值、血红蛋白的相关性21-22
• 3.6.2 T淋巴细胞比例22
• 3.7 合并疾病22-23
• 3.7.1 糖尿病22
• 3.7.2 自身免疫性疾病22
• 3.7.3 PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）22-23
• 3.8 骨髓穿刺及活检结果23
• 3.9 染色体核型23-24
• 3.9.1 常规培养23-24
• 3.9.2 FISH检查及基因突变结果24
• 3.10 伴8号染色体骨髓增生异常综合征患者临床特点24
• 3.11 转化为急性白血病MDS病例特点24-25
• 3.12 治疗25-26
• 第四章 讨论26-31
• 4.1 4例转急性白血病的特点及RAEB与AML的关系26
• 4.2 大细胞性贫血与MDS26-27
• 4.3 MDS免疫功能异常27
• 4.4 MDS与铁超载27-28
• 4.5 PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)表型与MDS28
• 4.6 糖尿病与MDS28-29
• 4.7 染色体检测29
• 4.8 MDS与妊娠29-31
• 第五章 结论31-32
• 5.1 主要结论31
• 5.2 研究展望31-32
• 参考文献32-36
• 综述 伴8号染色体三体骨髓增生异常综合征的研究进展36-44
• 参考文献41-44
• 在学期间的研究成果44-45
• 致谢45

【相似文献】

中国期刊全文数据库 前10条

1 彭志雄;谢晓明;;真性红细胞增多症1例误诊报道[J];宜春学院学报;2009年02期

2 任冬莉;甲状腺激素抵抗症临床分析[J];中国医师杂志;2001年S1期

3 梁兆昌;;卵巢睾丸母细胞瘤1例[J];实用医技杂志;2007年29期

4 杨利,李瑶芳;特发性肺含铁血黄素沉着症误诊病例分析[J];江西医学院学报;2002年06期

5 肖扬,叶飞;7436例恶性肿瘤住院病例分析[J];江苏预防医学;2002年04期

6 刘清池,朱桂清;578例骨折住院病人分析[J];宁夏医学院学报;2001年01期

7 林春龙;金黄色葡萄球菌败血症21例分析[J];中国医师杂志;2001年S1期

8 张伟,刘伟中;低位胆总管十二指肠吻合术46例分析[J];实用临床医学;2001年03期

9 武丽芳;;多模式授课在麻醉教学中应用及体会[J];内蒙古医科大学学报;2014年S1期

10 胡世萍 ,王宝琴;日本当今护理发展的新趋势[J];国外医学.护理学分册;2002年09期

中国重要会议论文全文数据库 前1条

1 杨勇军;弋源;温云森;钟成富;;痔术后大出血的临床分析[A];中国中西医结合学会大肠肛门专业委员会第九次全国学术会议论文集[C];2003年

中国硕士学位论文全文数据库 前1条

1 刘祥鑫;骨髓增生异常综合征86例病例分析[D];兰州大学;2016年

  本文关键词：骨髓增生异常综合征86例病例分析，由笔耕文化传播整理发布。

，

本文编号：334335