单倍型造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征15例临床研究

发布时间：2022-02-15 11:31

　　目的探讨单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗成人原发性噬血细胞综合征（HLH）的疗效。方法对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果全部15例患者中男10例、女5例,中位年龄21（18～52）岁。家族性噬血细胞综合征2型（FHL-2）8例,FHL-3 4例,Griscelli综合征2（GS-2）、X连锁淋巴组织增生综合征1型（XLP-1）、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7（2～46）个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗,8例获得完全应答（CR）,7例获得部分应答（PR）。移植预处理:Bu/Cy方案7例,TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6（9.2～20.3）×108/kg,CD34+细胞4.91（2.51～8.37）×106/kg。粒细胞植活中位时间为13（10～23）d,血小板植活中位时间为12（9～36）d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为71.4%... 

【文章来源】：中华血液学杂志. 2020,41(06)北大核心CSCD

【文章页数】：6 页

【参考文献】：
期刊论文
[1]噬血细胞综合征诊治中国专家共识[J]. 王昭,王天有.  中华医学杂志. 2018 (02)



本文编号：3626554