听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析

发布时间：2017-08-10 15:08

  本文关键词：听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析

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【摘要】：目的探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例(22耳)ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem re-sponse,ABR)测试及畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果 14例(22耳)患者中,双侧ANSD 8例,单侧ANSD 6例。9例(14耳)行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳(占50%),覆盆型2耳(占14.29%),平坦型1耳(占7.14%),下降型1耳(占7.14%),全聋型3耳(占21.43%)。低频组(250Hz、500Hz)的平均阈值较中(1k Hz、2k Hz)、高频组(4k Hz、8k Hz)明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例(6例单侧ANSD,共16耳)ABR未引出;其余3例(共6耳)ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例(9耳)ASSR结果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。
【作者单位】： 福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科;
【关键词】： 听神经病谱系障碍 听性脑干反应 畸变产物耳声发射 听性稳态反应
【分类号】：R764.4
【正文快照】： 1996年Starr等首次报道听神经病(auditory neu-ropathy,AN),是由第Ⅷ颅神经的听神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性耳聋,其发病率低,一般双耳发病,以基本对称的低频听阈升高为主,单侧发病且听力完全丧失的病例极为罕见[1]。2008年,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛

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本文编号：651359