首个治疗罕见胆汁酸合成障碍的新药胆酸巴

发布时间：2018-02-21 12:29

  本文关键词： 过氧化物酶体病 酶缺陷 脂溶性维生素 推荐剂量 中期疗效 吸收不良 临床试验 体质量 单酶 肝功能检查 　出处：《国际药学研究杂志》2015年03期 　论文类型：期刊论文

【摘要】：正胆酸巴(Cholbam)是一种肝内由胆固醇合成的原发性胆汁酸。胆汁酸促进脂肪的消化和吸收,通过形成混合胶束并促进肠道中的脂溶性维生素的吸收。因胆汁酸合成所需酶的单一酶缺陷可引起合成障碍和过氧化物酶体病,患者由于胆汁酸缺失导致胆汁流量减少,引起毒性胆汁酸中间体在肝脏中积蓄和饮食中脂肪
[Abstract]:Cholbam is a primary bile acid synthesized from cholesterol in the liver. Bile acids promote the digestion and absorption of fat. By forming a mixture of micelles and promoting the absorption of fat-soluble vitamins in the gut, because of a single enzyme deficiency in bile acid synthesis that can lead to dysbiosynthesis and peroxisome disease, a patient's bile flow decreases due to a lack of bile acids. Causing toxic bile acid intermediates to accumulate in the liver and fat in the diet
【分类号】：R975.5

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本文编号：1521973