低体重儿童法乐氏四联症根治术高危因素分析

【摘要】 目的：1、评价、总结婴幼儿法洛四联症(TOF)的外科手术情况2、初步探讨时机、术式、途径、危险因素与手术近期疗效的关系，以提高手术纠治的效果。方法：2009年10月-2012年1月手术纠治的法洛四联症病儿61例。平均年龄17.2月，体重10.7㎏，10㎏以下28例。7例有反复缺氧发作，部分患儿症状严重。术前根据临床表现、胸片、心电图及心脏彩超（UCG）诊断。61例一期根治，90%经右房修补室间隔缺损（VSD），48例跨肺动脉瓣扩大右室流出道，体外循环（CPB）转流平均82.8min、对可能与手术近期死亡率相关的各因素分别行二项分类logistic回归;在单因素分析的基础上，对单因素分析中与手术近期死亡率相关的各因素进行多因素逐步向前(wald) logistic回归分析。结果：全组存活52例，术后呼吸机支持平均13.4小时、重症监护平均54小时。持续心功能不全和肝功能损害、急性肾衰等严重并发症3例，均经处理治愈，或好转。根治手术死亡率是14.7%（9/61）。术后随访3月，无远期死亡。50例窦性心律、无严重心律紊乱，心功能Ｉ～Ⅱ级；1例房室分离，心功能可较好维持，未做进一步处理。中度以上三尖瓣返流3例.体外循环时间和Nakata指数对低体重婴幼儿TOF根治术后死亡的影响具有统计学意义(P＜0.05)。结论：TOF婴幼儿期一期根治可获得满意效果，Nakata指数≤140mm2/m2或体外循环时间≥90min是TOF根治术后死亡的危险因素；根治术后的肺动脉瓣和三尖瓣返流有一定的远期损害，特别是跨肺动脉瓣环补片者，值得进一步的关注。 

内容与方法  

1  资料与方法 

1.1  研究对象      

收集 2009 年 9 月到 2012 年 1 月新疆医科大学第一附属医院收治的符合纳入标准的法乐氏四联症患儿共计61例病历资料列为研究对象。男性27例，女性34例，月龄分布 1-70 月，平均 26 个月。3 岁以下者 48 例，平均月龄 17.2 月。体质量分布3-20kg，平均 10.73kg。其中 10kg 以下的 28 例，平均体质量 7.5kg。全部病例行一起根治手术。经皮氧饱和度 50.8%-99％，平均 78.4%；心电图均提示有心室肥大，胸部X线片提示肺野缺血。 

1.2  方法      

尽可能的获取与法乐氏四联症患儿根治术有关的术前、术中和术后的临床资料。其中术前资料包括：性别、月龄、体质量、合并畸形、术前HB、术前氧饱和度、Nakata指数和 LVEDI；术中因素包括：体外循环时间和是否跨瓣补片；术后因素包括：呼吸机辅助时间和 ICU 停留时间，对这些单因素进行统计分析，将单因素分析发现有意义的因素作为可疑因素并作为自变量，以患儿生存状况作为因变量，对法乐氏四联症患儿术后生存状况危险因素进行多因素logistic 回归分析，以观察其相关性。 

1.2 .1 诊断标准与指标算法    

①乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形存。 

②低心排综合征(LCOS)诊断标准：(l)收缩压下降超过术前基础血压 20%，持续 2小时或以上；(2)每小时尿量＜lm/kg，持续2小时或以上。(3)中心静脉压＞13mmHg，持续2小时或以上；(4)中心体温与体表体温之差＞5℃，持续2小时或以上，导致四肢发凉。具备上述两项或两项以上时，诊断为术后低心排。    

③  左室舒张末容积指数（LVEDI）：左室舒张末容积 ml/体表面积(m2)    

④  小儿体表面积(m2)=0.035×体质量（kg）+0.1（小于 20kg 患儿）    

⑤Nakata 指数=左、右肺动脉近第一分支处血管截面积之和(mm2)/体表面积(m2) 

1  手术前相关病史结果对法乐氏四联症手术后生存状况的影响      

我们选取了我院自2009年10月至2012年1月间收治的先天性心脏病法洛氏四联症患儿符合纳入标准的共计61例进行研究，搜集相关临床资料，采用Excel软件、SPSS 17.0软件包对数据资料进行统计分析。计数资料采用2? 检验或校正2? 进行分析，计量资料以均数±标准差（ x ±s）表示。经过数据整理分析表明，月龄（P＜0.05），体质量（P＜0.05），对法乐氏四联症手术后生存状况影响具有统计学意义。具体如表1所示。 

2  手术治疗经过 

2.1  术前一般准备      

充分的术前准备是手术成败的关键。首先要详细了解病史，查体并收集患者临床资料，在检查的程序上应采取由简单到复杂、从无创到有创检查，其检查程序应该是体格检查、彩色多普勒超声心动图(CDE)、X线，CT重建或心导管以及相应的实验室检查，可以了解心脏的大小与形态，肺野血管及是否有钙化，血液学检查如肝肾功能测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查。如需使用抗生素，一般使用第一、第二代头孢菌素类。如抗感染效果不佳，应当做微生物学检查和药敏试验来指导用药。术前应预先备好红细胞悬液，血小板和凝血因子，防治术后出血和渗血。法乐氏四联症患儿一般血红蛋白较高，血液粘稠度大，术前予以静脉补液，防止因脱水引起血液粘稠度增加，诱发缺氧发作。当缺氧发作时，应立即吸氧，以防缺氧性昏厥，吸氧每次15~30分钟，2~3次/日，有专人守在小儿床旁，监测吸氧的时间及效果并适当限制重症患儿活动。 

2.2  术前麻醉准备      

我们所选取的病例全部采用经口插管，测压动脉一般采用桡动脉，也可选择足背动脉或股动脉代替，静脉插管可选用颈内静脉或股静脉，尽量选用小儿专用管道，以减少对血管刺激。有学者建议体外循环对低于l0  kg的患儿采用全胶体预充，加入白蛋白，亦或使用全血或血浆，以提高胶体渗透压，我们所采取的预充液为晶体加胶体联合预充。对低体重的患儿加入甲基强的松龙，可以起到抗炎、免疫抑制及抗过敏活性。 

经过数据整理，单因素分析中，月龄和体质量经过统计学分析均与法乐氏四联症患儿根治术后死亡的关系具有统计学意义，P＜0.05。但是将这两个危险因素纳入到logistic 回归分析中，结果未被列入到方程中，还不能说月龄与体质量是法乐氏四联症患儿根治术后死亡的独立危险因素。但在本研究中将月龄与体质量分组讨论病死率情况，其中≤10kg组病死率为30.7%（8/26），＞10kg组病死率为2.9%（1/35），说明低体重患儿病死率高于高体重患儿，本研究中≤36个月患儿手术病死率为18.1%（8/44），＞36个月手术病死率5.9%（1/17）。在≤36个月患儿中，≤12个月病死率为25%（4/16）,1

2-24个月患儿病死率21.4%（3/14）,24-36个月患儿病死率7.1%（1/14），并且越低月龄组的患儿手术病死率越高。

2.手术治疗经过..............7         

2.1  术前准备...........7         

2.2  手术过程...............7         

2.3 术后处理...........8      

3 .  幼儿法乐氏四联症根治术高危风险因素选择.. 9      

4 .统计方法........ 10

结果....... 11

讨论..........15

小结...............21

讨   论  

1  婴幼儿 I 期根治及其时机选择存在争议      

法乐氏四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，有报道称婴儿期自然死亡率约25％～30％，到3岁时可达40％。手术是TOF最主要和最有效的治疗方法，目前随着心脏外科技术和水平的不断提高,小儿TOF的一期根治手术已不再受年龄或体重的限制，年龄趋向低龄化.且已获得了良好的近、中期效果，其中包括新生儿及6个月以下的小婴儿。近年来有报道称，10~20年的术后远期生存率均达到了 90%以上，远期生存率无统计学差异。本组行一期根治术 61 例，月龄 1-70 个月，平均 26 个月，体质量 3-20kg，平均 10.7kg，，死亡 9 例，死亡率 14.7%，这一结果比有些报道的 4%左右偏高，但是纵观近一年来的手术患者，死亡率为 4.4%，死亡率环比降低，且与相关报道的情况相似，这与我科医生医疗素质的提高，以及术中体外循环及术后监护水平的提高是分不开的。在本研究中月龄与体质量经独立样本 t 检验均得到 P＜0.05，差异有统计学意义，这说明月龄和体质量是影响法乐氏四联症患儿预后的危险因素，但将月龄和体质量进行分层后纳入到法乐氏四联症死亡Logsitc多因素回归分析中，结果两因素未被纳入到方程中。我们分析原因考虑婴幼儿法乐氏四联症的手术及监护技术的逐步成熟，年龄和体重已不是影响患儿预后的决定性因素。并且有作者报告新生儿和婴儿期施行一期根治术，并不是引起患儿死亡的独立危险因素。这与本组实验结果相一致。但也有学者认为小婴儿，特别是新生儿行TOF根治术的死亡率和并发症相对较高，尤其是跨瓣补片率明显增加，甚至可以达到 90%，且年龄越大根治的安全性明显增加。本研究中将月龄与体质量分组讨论病死率情况，其中≤10kg组病死率为30.7%（8/26），＞10kg组病死率为2.9%（1/35），说明低体重患儿病死率高于高体重患儿，本研究中≤36 个月患儿手术病死率为 18.1%（8/44），＞36 个月手术病死率 5.9%（1/17）。在≤36 个月患儿中，≤12个月病死率为25%（4/16）,12-24 个月患儿病死率21.4%（3/14）,24-36 个月患儿病死率7.1%（1/14），并且越低月龄组的患儿手术病死率越高。也有报道称，手术年龄与术后疗效、右心室肌纤维化程度以及右心室顺应性、术后并发室性心律失常概率、心功能恢复时间的长短、远期存活率等有显著的关系，且年龄大是相关的不利因素。还有研究表明 TOF 可发生原发性的右室流出道梗阻（RVOTO），出生时一般梗阻只是位于瓣膜处或瓣膜下漏斗部近端小范围的梗阻，随着时间推移，些因素都可能会造成心律失常的发生。且婴幼儿比起年长儿术后的室性心律失常发生率相对更低且多有正常的活动能力，即使是术后血液动力学相似，手术年龄愈小患儿，术后运动功能越好。但本组实验中＞36个月患儿共计17 例，死亡1例，病死率为5.8%，结果明显低于≤36个月组病死率18.1%。出现这种原因或许是因为我们随访时间仅 3 个月，未对术后远期生存状况进行随访。因此尽早手术不仅能降低病儿的自然死亡率，也可避免长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害。 

小   结  

1.  年龄，体重不是法乐氏四联症患儿根治术的绝对禁忌症，早期根治可以降低病儿的自然死亡率，但是低年龄，低体重患儿根治术死亡率明显增高。 

2.  本研究中患儿 Nakata 指数＞140  mm2/m2可取的一期根治后良好的结果，这比有关.Nakata指数≤150 mm2/m2是发四根治术死亡风险因素的报道要小，对法乐氏四联症根治范围进一步扩大。 

3.  法乐氏四联症根治术中体外循环时间的延长是引起患儿根治术后死亡的危险因素，我们应当在术前极做好准备工作，提高手术的熟练性，进一步缩短体外循环的时间，进而降低手术后死亡的风险。 

4.  由于本研究临床资料有限，对危险因素的筛选还比较片面，得出的结论还不具有普遍性，希望在今后的研究中继续努力，做到尽善尽美。  
 

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