159例肌萎缩侧索硬化患者呼吸功能障碍临床特点研究

发布时间：2017-12-20 08:15

  本文关键词：159例肌萎缩侧索硬化患者呼吸功能障碍临床特点研究　出处：《北京协和医学院》2017年博士论文　论文类型：学位论文

  更多相关文章： 肌萎缩侧索硬化 肺通气功能测试 用力肺活量 起病部位

【摘要】：研究背景:肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一类同时累及上、下运动神经元系统变性疾病,发病机制尚不明确,生存期约为3-5年。其中呼吸功能损害几乎存在于所有ALS患者的病程中,是患者死亡最主要的原因。肺通气功能测试是临床常用的评估ALS患者呼吸功能的方法,测试指标包括用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、肺活量(vital capacity,VC)、第一秒用力呼气量(forced expired volume in one second,FEV1)、用力呼气高峰流量(peak expiratory flow,PEF)和最大分钟通气量等,被广泛用于临床决策中。关于ALS患者呼吸功能损害特点的认识仍有争议,如起病部位对肺通气功能损害程度的影响、呼吸功能进展速率对预后影响等方面。目前基于中国人群的ALS患者呼吸功能方面研究数目有限。研究目的:通过对北京协和医院就诊ALS患者进行统计分析,探究ALS患者呼吸功能损害的特点,可能的相关因素和与预后的关系。研究方法:本研究为回顾性研究,共纳入2014年1月至2017年4月在北京协和医院就诊并行肺通气功能测定ALS患者共计159例。记录患者的起病年龄、性别、发病至诊断时间、ALSFRS-R评分、起病部位和受累部位等基本信息;在2016年3月和2017年1月分别进行随访,随访内容为生存情况、呼吸机使用情况和ALSFRS-R评分。将患者根据起病部位分为球部起病和肢体起病组;另根据病程中是否有球部受累分为有球部受累组和仅肢体受累组;最后进行统计分析。研究结果:159例患者平均起病年龄52.9± 10.1岁,男:女为1.24:1;球部起病者占17.0%,肢体起病者占81.6%;球部起病者起病至诊断时间(7.0 vs.11.5月,p=0.004)和起病至肺通气功能测试病程(8.0 vs.12.0月,p=0.027)短于肢体起病者。球部受累者占47.4%,仅肢体受累者占52.6%,两组间在起病年龄(54.6 vs.50.9岁,p=0.025)、发病至诊断时间(8.5vs12.0 月,p=0.026)和 ALSFRS-R 评分(38.Ovs 42.0,p=0.004)间差异有统计学意义。在各组肺通气功能损害患者中,限制性通气功能障碍所占比例最大,仅有26.0%ALS患者出现了呼吸系统相关的症状。平均 FVC%、FEV1%和 PEF%%分别为 86.7%±22.2%,85.690±19.2%和 83.2%±21.7%。校正性别、ALSFRS-R评分、发病至诊断时间、BMI和起病年龄后,当病程小于14个月时,起病部位间三个肺通气功能指标无差异;当病程超过14个月后,球部起病FVC%、FEV1%和PEF%分别为较肢体起病组下降27.5%0(95%CI:4.3%,50.7%)、24.7%(95%(CI:4.3%,45.2%)和42.0%(95%CI:17.7%,66.4%)。在病程不分层情况下,球部受累组FVC%、FEV1%和PEF%分别较肢体起病组下降8.7 0%(95%CI:0.5%,16.9%)、10.0%(95%CI:2.3%,17.6%)和 5.9%(95%CI:2.4%,17.6%)。多元回归探查其他.与ALS肺通气功能损害相关的危险因素有男性和ALSFRS-R评分低。FVC%、FEV1%和PEF%的下降速度分别为0.7%/月、0.8%/月和1.0%/月;不同起病部位组间无差异;病程中存在球部受累组患者的△ FVC%、△ FEV1%和△ PEF%分别是 1.5%(95%CI:0.0%-18.5%),1.4%(95%CI:0.0%-9.8%)和 1.8%(95%CI:0.0%-42.3%),较之于仅有肢体受累组 0.2%(95%CI:0.0%-10.4%),0.5%(95%CI:0.0%-8.0%)和0.4%(95%CI:0.05%-8.9%)更高(p0.001,p0.001 和 p=0.003)。生存分析方面,总体预估中位生存时间为69.0(42.4,95.6)月;FVC%≤80%者预后较之于FVC%80%者更差(HR=5.41(95%CI:2.28,12.83))。其他影响生存预后因素包括起病年龄≥55岁(HR=2.62),高△FVC%(HR=1.25)、△FEV1(HR=1.45)和 △PEF%%(HR=1.08)。结论:1)早期ALS患者呼吸功能损害常无相关临床表现,应注意尽早识别,及时筛查。2)呼吸功能受累的相关因素有男性、球部受累、起病至测试时病程长、ALSFRS-R评分低;3)球部区域受累是肺通气功能损害程度加重的危险因素,而非仅限于球部起病;4)球部受累患者的呼吸功能损害进展速度高于肢体起病患者;5)ALS患者不良预后的预测因子包括存在呼吸功能受累,呼吸功能下降速度快和起病年龄晚;
【学位授予单位】：北京协和医学院
【学位级别】：博士
【学位授予年份】：2017
【分类号】：R744.8

【相似文献】

中国期刊全文数据库 前10条

1 邓倩,王国庆,牛金霞,于国平;青年人肌萎缩侧索硬化19例报告[J];河南实用神经疾病杂志;2000年02期

2 樊东升;关注肌萎缩侧索硬化患者的临床诊治[J];中国现代神经疾病杂志;2005年05期

3 景慧,申世平;肌电图在诊断肌萎缩侧索硬化中的作用[J];现代医药卫生;2005年17期

4 蒋雯巍;蒋雨平;;肌萎缩侧索硬化的治疗进展[J];中国临床神经科学;2006年04期

5 卢少军;龚林;赖福生;孙月娟;焦冬生;;肌萎缩侧索硬化202例临床分析[J];临床军医杂志;2006年05期

6 ;肌萎缩侧索硬化自评量表[J];中国修复重建外科杂志;2008年08期

7 冉敏;苏慧;吴士文;;肌萎缩侧索硬化患者流涎的综合治疗[J];中国康复理论与实践;2009年01期

8 郭洁;汪志云;;肌萎缩侧索硬化治疗研究现状[J];实用心脑肺血管病杂志;2009年03期

9 ;微RNA可用于治疗肌萎缩侧索硬化[J];生物医学工程与临床;2010年01期

10 杨芳;;肌萎缩侧索硬化的诊治[J];中国全科医学;2011年03期

中国重要会议论文全文数据库 前10条

1 王惠芳;樊东升;沈扬;张俊;张华纲;鲁明;王小飞;康德宣;;肌萎缩侧索硬化115例院前误诊分析[A];中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2004年

2 罗永梅;;肌萎缩侧索硬化患者健康教育需求分析及对策[A];中华护理学会全国内科护理学术交流暨专题讲座会议论文汇编[C];2009年

3 韩立影;方琪;;自噬在肌萎缩侧索硬化中的生物学意义[A];中华医学会第十三次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2010年

4 季滢;卫玲;邓敏;汪凯;樊东升;;肌萎缩侧索硬化患者认知改变的临床研究[A];中华医学会第十三次全国神经病学学术会议论文汇编[C];2010年

5 李如奎;;肌萎缩侧索硬化[A];第五次全国中西医结合神经科学术会议论文集[C];2004年

6 施天明;丁美萍;;53例肌萎缩侧索硬化临床诊断过程分析[A];2007年浙江省神经病学学术年会论文汇编[C];2007年

7 李晓光;崔丽英;张江鹄;;肌萎缩侧索硬化易感基因研究进展及展望[A];第十一届全国神经病学学术会议论文汇编[C];2008年

8 苏宗权;吴志英;王柠;;肌萎缩侧索硬化致病基因研究新进展[A];第十一届全国神经病学学术会议论文汇编[C];2008年

9 张俊;徐迎胜;郑菊阳;张朔;康德tD;樊东升;;肌萎缩侧索硬化患者痛觉通路的传导研究[A];第十一届全国神经病学学术会议论文汇编[C];2008年

10 解自行;黄红云;陈琳;郗海涛;张峰;刘彦铖;;肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展[A];中国医师协会神经外科医师分会第四届全国代表大会论文汇编[C];2009年

中国重要报纸全文数据库 前2条

1 李晓光;“渐冻人”治疗不要轻信广告[N];大众卫生报;2007年

2 李晓光;渐冻人治疗 不能轻信广告[N];健康报;2007年

中国博士学位论文全文数据库 前10条

1 倪旺;我国肯尼迪病患者基因型表型关系及其与肌萎缩侧索硬化临床特点比较[D];福建医科大学;2015年

2 崔博;肌萎缩侧索硬化认知功能研究[D];北京协和医学院;2016年

3 王晴;重复神经刺激在肌萎缩侧索硬化和重症肌无力患者的比较研究[D];武汉大学;2016年

4 姜良军;肌萎缩侧索硬化的临床、电生理特点及致病机制研究[D];山东大学;2017年

5 沈东超;肌萎缩侧索硬化患者的多模态磁共振成像研究[D];北京协和医学院;2017年

6 陈进一;233例肌萎缩侧索硬化患者起病部位与顺序的临床研究[D];北京协和医学院;2017年

7 付瀚辉;159例肌萎缩侧索硬化患者呼吸功能障碍临床特点研究[D];北京协和医学院;2017年

8 廉羚;肌萎缩侧索硬化的危险因素研究[D];北京协和医学院;2017年

9 林一聪;肌萎缩侧索硬化多态性关联分析及基因突变研究[D];北京协和医学院;2009年

10 张洁;重复电刺激对肌萎缩侧索硬化的应用价值及散发性肌萎缩侧索硬化基因突变与多态性研究[D];中国协和医科大学;2009年

中国硕士学位论文全文数据库 前10条

1 张愉;肌萎缩侧索硬化患者脑部基于体素的形态学MRI研究[D];南京中医药大学;2014年

2 李惠敏;肌萎缩侧索硬化在临床表现及神经电生理方面的性别差异[D];山西医科大学;2016年

3 马琳;肌萎缩侧索硬化预后相关的血液学标志物研究[D];山东大学;2016年

4 刘芳;肌萎缩侧索硬化的基因突变研究[D];北京协和医学院;2016年

5 李思远;肌萎缩侧索硬化患者血浆和脑脊液中磷酸化神经丝蛋白重链水平的研究[D];中国人民解放军医学院;2016年

6 张蕊;成纤维细胞生长因子2在肌萎缩侧索硬化小鼠模型中神经保护机制的研究[D];天津医科大学;2016年

7 李辉;肌萎缩侧索硬化和运动神经元内在高兴奋性的关系[D];河北医科大学;2016年

8 李少宁;朊蛋白与肌萎缩侧索硬化关系的最新研究[D];河北医科大学;2016年

9 姜涛;肌萎缩侧索硬化的血清肌酸激酶改变及相关因素分析[D];南昌大学;2016年

10 刘安;肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展[D];河北医科大学;2010年

，

本文编号：1311380