嗜酸性肉芽肿性多血管炎合并坏疽一例并文献复习

发布时间：2017-10-04 21:42

  本文关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎合并坏疽一例并文献复习

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【摘要】：目的探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)合并坏疽的诊治要点。方法报道1例EGPA合并指端坏疽患者,以"EGPA"或"Churg-Strauss综合征"或"变应性肉芽肿(性)血管炎"以及"坏疽"或"缺血"为检索词,对以下数据库的相关论文进行检索:生物医学文献数据库(MEDLINE)、美国国家生物技术信息中心(NCBI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据知识服务平台等,筛选出EGPA合并坏疽患者的临床资料进行总结。结果该例为48岁男性患者,于2年内出现反复发热、皮疹、游走性肺浸润伴肺出血、上颌窦黏膜下囊肿、下肢深静脉血栓形成、右手食指指端坏疽、右手臂闪电样疼痛,外周血嗜酸性粒细胞显著升高、血小板减少,诊断为EGPA合并指端坏疽,继发性抗磷脂抗体综合征(APS),给予大剂量激素加环磷酰胺以及抗凝等治疗,治疗7周后右手食指指尖破溃处基本愈合,其余表现均好转。检索文献,收集4例有详细临床资料的确诊为EGPA合并坏疽的国外患者,其中2例为单发指端坏疽、1例为多发指端坏疽、1例为足坏疽,2例接受激素、免疫抑制剂、抗凝等治疗后好转,1例行指端截肢手术后好转,1例因足坏疽进展而死亡。结论 EGPA合并坏疽较罕见,诊断时需注意排除遗传性易栓症及APS等获得性易栓症。EGPA合并坏疽需及早治疗,否则预后欠佳。
【作者单位】： 中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科;中山大学孙逸仙纪念医院呼吸科;
【关键词】： 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 坏疽 血栓
【分类号】：R633.2;R593.2
【正文快照】： 1951年,美国病理学家Jacob Churg和LotteStrauss首先报道了Churg-Strauss综合征。1994年,Chapel Hill会议将其定义为一种累及呼吸道的大量嗜酸性粒细胞(Eos)浸润的肉芽肿性炎症和累及中等大小血管的坏死性血管炎,伴有哮喘和高Eos血症,故又名变应性肉芽肿性血管炎[1]。2012年,C

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【相似文献】

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本文编号：973052