儿童心肌致密化不全41例临床分析

发布时间：2017-10-11 12:03

  本文关键词：儿童心肌致密化不全41例临床分析

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【摘要】：背景: 心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。临床上以进行性加重的心功能不全、心律失常、血栓形成及栓塞事件为主要表现。NVM临床少见，过去认为该疾病预后不良，但近期研究有不同的观点，且成人及儿童预后差异较大。 目的: 收集NVM患者的临床资料，对其临床特点进行归纳总结，并对NVM的预后以及影响预后的因素作出初步的分析。 方法: 收集重庆医科大学附属儿童医院2007年9月至2014年1月期间收治的共41例NVM患者的临床资料，回顾性分析患儿的一般情况、临床表现、影像学检查、实验室检查等资料，并进行随访和观察，分析影响NVM预后的相关因素。 结果: 41例考虑诊断为NVM的患儿中，男性18例，女性23例,其中1岁以内发病的有23例。31例患儿初诊时有心功能不全表现,占所有患儿的75.6%。心电图改变较常见，，以快速性心律失常为主（43.9%）。41例患者中,孤立性心肌致密化不全17例（41.5%），合并其他类型心肌病有9例（22%），其中合并扩张型心肌病5例，合并心内膜弹力纤维增生症4例，合并先天性心脏病的有17例，发病率为41.5%，排列前三的为：动脉导管未闭、房间隔缺损及室间隔缺损。41例NVM患儿平均随访时间为9.7±12.6月，13例失访，12例死亡，平均发病-死亡年龄为2.5±2.1月，其中小于1岁的患儿7例，占58.3%。以首次发病时间作为起点行Kaplan-Meier生存曲线图显示，该病患儿1年生存率64.4%。对可能的预后危险因素进行COX回归分析，快速性心律失常、肌酸激酶、肌酐是有统计学意义的预后影响因素（P0.05），NC/C（P=0.053）是可能影响预后的相关因素，其中肌酐是影响预后的独立危险因素。 结论: NVM患儿以心功能不全及心电图异常为主要表现，血栓及栓塞事件少见。NVM患儿预后较差，顽固性心力衰竭及恶性心律失常是常见的死因。起病1年是该病的一个转折点，在1年内未发生死亡的患儿有较高的条件生存率，若在此时间段内积极对症治疗，则可控制病情恶化，改善预后。
【关键词】：心肌致密化不全 临床分析 儿童
【学位授予单位】：重庆医科大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2014
【分类号】：R725.4
【目录】：

• 英汉缩略语名词对照5-6
• 摘要6-8
• ABSTRACT8-11
• 前言11-13
• 1 资料与方法13-14
• 1.1 病例入选13
• 1.2 研究方法13-14
• 2 结果14-25
• 2.1 遗传病史14-15
• 2.2 性别与年龄15
• 2.3 临床表现15-17
• 2.4 合并其他系统异常17
• 2.5 辅助检查17-21
• 2.6 误诊漏诊21
• 2.7 治疗21
• 2.8 随访21-23
• 2.9 影响预后的单因素分析23-25
• 2.10 影响预后的多因素分析25
• 3 讨论25-32
• 3.1 临床分析26-29
• 3.2 NVM 预后及影响预后相关因素分析29-31
• 3.3 其他31-32
• 全文总结32-33
• 参考文献33-37
• 文献综述37-47
• 参考文献43-47
• 致谢47-48
• 攻读学位期间的研究成果及发表的学术论文48-49

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前7条

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本文编号：1012404